Aminosyror, fP-

CMMS

Alternativa sökord:
Indikationer / kompletterande analyser:
Kontroll av nutritionsstatus, vid fasteprovokationer och utredning av en rad defekter i metabolismen av aminosyror såsom fenylketonuri, maple syrup urine disease, nonketotisk hyperglycinemi, tyrosinemi och ureacykeldefekter. 

Vid metabola utredningar bör aminosyror, utredning, U- beställas parallellt.
Metod:
Jonbyteskromatografi med spektrofotometrisk kvantifiering.
Remiss:
Elektroniskt i TakeCare som "Aminosyror, -fP".

Remiss för utskrift: "Metabolutredning" (i högermenyn under "Remisser").
För remissuppgifter se anvisningen Na-heparinrör och mikrorör Li-heparin för plasmaanalyser på CMMS: remissuppgifter, provhantering, förvaring och transport.
Provtagning:

Helst fasteprov. Om detta inte är möjligt ta provet före måltid och ange senaste födointag på remissen.

Venblod. Na-heparinrör. Rörstorlek: 4 - 5 mL. Minst 0,5 mL avskild plasma.

Små barn: mikrorör Li-heparin (utan gel om möjligt). 1 mL blod. Minst 0,3 mL avskild plasma.

Frys den avskilda plasman. För provhanteringsdetaljer se anvisningen Na-heparinrör och mikrorör Li-heparin för plasmaanalyser på CMMS: remissuppgifter, provhantering, förvaring och transport.

Förvaring / transport:
Referensintervall:

 

µmol/L i plasma

 Aminosyra

Yngre
än 1 år

1-3 år

Äldre
än 3 år

 α-Amino-
butyrat

 4-31

7-32

 8-39

 Alanin

 130-620

105-580

 135-560

 Arginin

 8-110

12-98

 14-105

 Asparagin

 29-115

28-120

 33-110

 Aspartat

 4-56

3-31

 3-21

 Citrullin

 6-40

5-39

 8-43

 Cystin

 7-48

4-35

 7-47

 Fenylalanin

 29-86

33-89

 35-90

 Glutamat

 32-235

27-170

 29-130

 Glutamin

 305-855

285-725

 335-715

 Glycin

 120-450

96-385

 115-385

 Histidin

 43-120

42-105

 47-105

 Isoleucin

 17-110

25-100

 29-120

 Leucin

 45-200

49-225

 56-215

 Lysin

 74-290

64-240

 77-250

 Metionin

 12-47

8-42

 11-42

 Ornitin

 28-210

17-140

 26-145

 Prolin

 88-330

65-340

 74-340

 Serin

 69-405

52-225

 62-195

 Taurin

 25-215

31-190

 32-155

 Treonin

 52-300

34-195

 49-195

 Tryptofan

 18-84

16-83

 18-80

 Tyrosin

 29-140

29-125

 35-120

 Valin

 75-300

105-370

 125-360

Alloiso-
leucin

< 4

< 4

< 4

 
 
Svarsrutiner:
Analysen utförs dagligen vardagar.
Bedöms av laboratorieläkare.

Koncentrationen i µmol/L för 24 st normalt förekommande aminosyror (se "Referensintervall") samt alloisoleucin besvaras på svarsblanketten. Vid fynd av patologiskt förhöjda koncentrationer av mindre vanligt förekommande aminosyror besvaras även dessa.
Ackreditering:
Delvis.
Kommentar:
Behandlingskontroll med homocitrullin och arginosuccinat beställs som separata analyser i plasma (homocitrullin, behandlingskontroll, fP- och argininosuccinat, behandlingskontroll, fP-).    

För utredning och terapikontroll av homocysteinuri hänvisas till beställning av homocystein och metionin, P-.

Metabola utredningar som inkluderar aminosyrorna argininosuccinat, homocitrullin och formiminoglutamat (FIGLU) analyseras i urin (argininosuccinat, U-homocitrullin, U- och formiminoglutamat, U-). 

Informationsansvarig: CMMS

Senast reviderad:

Skriv ut