Leverantikroppar IgG (screeninganalys)

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Alternativa sökord:
Indikationer / kompletterande analyser:

Analyseras vid oklara förhöjda levervärden/misstanke om autoimmun leversjukdom, nämligen ​autoimmun hepatit (AIH-1 och AIH-2) och primär biliär cholangit (PBC).

Analysen inkluderar IgG antikroppar mot glatt muskel, mitokondrier, LKM (”liver kidney microsomal”) och ANA med immunfluorescensteknik (IIF).

Kompletterande analyser: Mitokondrier M2-ak, Leverspecifika-ak (panel av antikroppar med lineblot) och F-Aktin-ak.

Tilläggsinformation

​Glattmuskel-ak:
Vid Autoimmun hepatit typ1 (AIH-1) ses vanligen höga antikroppsnivåer (IgG) mot glatt muskel. Antikropparna förekommer också mer sällsynt vid primär biliär cholangit (PBC) samt vanligtvis i lägre titrar vid andra tillstånd såsom akut virushepatit och tumörsjukdomar. Hos de flesta patienter med AIH-1 ses också ANA positivitet (varierande specificitet). Glatt muskel-antikropparna är riktade mot olika delar av glatt muskel och ofta mot f-aktin
som har en hög specificitet för AIH-1.

Positivt fynd av anti-Glatt muskel-ak kompletteras alltid med analys av anti-F-Aktin.

Mitokondrie-ak:
Antikroppar mot mitokondrier (antigen ”M2”) ses fr.a. vid primär biliär cholangit (PBC) men kan också ses mer sällsynt vid andra leversjukdomar såsom ex AIH och hepatit C. Vid PBC ses vanligen höga eller mycket höga antikroppsnivåer. Serologisk positivitet kan föregå kliniska symptom med många år (ex vid Sjögrens syndrom).
PBC drabbar fr.a. medelålders kvinnor. Typiska symtom är trötthet, klåda och buksmärtor. Först vid slutstadier av sjukdomen blir patienten ikterisk (gul). PBC är associerat till andra sjukdomar såsom artriter, autoimmuna thyroiditer, begränsad systemisk skleros m.fl.
Antikroppar mot mitokondrier förekommer hos >90 % av patienter
med PBC.
Vid positivt utfall utförs alltid en verifierande analys och kvantifiering av antikroppar mot Mitokondrie M2.

LKM-ak:
Autoimmun hepatit typ 2 (AIH-2) är en autoimmun hepatit som förekommer främst hos barn och unga vuxna. Tidigare ansågs AIH-2 ha ett svårare förlopp och sämre prognos än AIH-1. Detta är dock omdiskuterat idag och båda typer svarar bra på kortikosteroider. Förekomst av liver kidney microsomal autoantibodies (LKM-1 och mera sällan LKM-3 antikroppar), och/eller antikroppar mot levercytosol-1 antigen (LC-1), liksom avsaknad av ANA, antikroppar mot glatt muskel och mitokondrier karakteriserar AIH-2. LKM-1-antigenet är ett 50 kD protein, cytokrom P450 2D6. Autoantikroppar mot LKM-1 och LKM-3 förekommer också vid hepatit C (>30 %) men dessa binder också vid andra epitoper på cytokrom P4502D6 och patienterna utgör en egen sjukdomsgrupp som kan särskiljas säkert från AIH-2 endast genom att påvisa HCV.

Vid positivt utfall för LKM-ak utförs alltid en verifierande analys med anti-LKM-1-ak med lineblot.
Metod:

​Immunfluorescens (IFL)
Remiss:

​Klinisk immunologi/transfusionsmedicin
Immunologi
Provtagning:

​5 mL i gelrör, gul propp. Minsta mängd 1 mL.

Serumröret ska stå 30 min i rumstemperatur före centrifugering och därefter centrifugeras i 10 min i 2000 g vid rumstemperatur.​
Förvaring / transport:

​Prov ska centrifugeras och förvaras kylt i väntan på transport i max 7 dygn. Prov ska centrifugeras, avhällas och förvaras fryst vid förvaring/transport längre än 7 dygn. Transporten kan ske i rumstemperatur eller 2-8​ grader.
Referensintervall:

​Glattmuskel-ak: Negativt
Mitokondrie-ak: Negativt
LKM-ak: Negativt
ANA: Negativt

OBS! F o m 26-oktober 2023 har referensområdet för leverantikroppar screeninganalys ändrats. Den nya högre cut-off (titer 240 mot tidigare 160) är bättre anpassad till laboratorieriktlinjer för autoimmun leversjukdom där bl.a. glattmuskel-ak vid screening bör utfalla positivt vid 3-5% hos friska individer. Justeringen har validerats av KS och innebär en minskning av andel positiva för glattmuskel-ak från ca 15% till 3% hos 155 blodgivare.
Svarsrutiner:

​IFL utförs dagligen.

Positiva resultat verifieras med antikroppsspecifikt test:
Glattmuskel-ak à F-aktin-ak (IIF)
Mitokondrie-ak à M2-ak (FEIA)
LKM-ak à LKM-1-ak (lineblot)

Påvisning av Glattmuskel-ak med så kallat "VGT"-mönster (Vascular, Glomerular, Tubuli) kommenteras i provsvaret eftersom mönstret är starkt associerat med antikroppar mot f-aktin och innebär mycket högt specificitet för AIH-1.

Vuxna: Positiva prover för Glattmuskel-ak och ANA svaras som Positivt eller Starkt Positivt.

Barn: Positiva prover titreras och titer anges i svaret. Mitokondrie-ak svaras ej då PBC anses obefintlig hos barn.

Tolkning motsvarande SGF:s Nationella Riktlinjer för AIH poängsystem:
Antikroppar mot Glatt muskulatur resp. ANA IFL:
Positivt resultat motsvarar +1; Starkt positivt +2 poäng
Antikroppar mot LKM med +1 poäng
Antikroppar mot Mitokondrier -4 poäng
Ackreditering:

Ja för glattmuskel- och mitokondrieantikroppar.
Kommentar:

​För ytterligare information kontakta laboratoriet,
telefon 08 - 123 759 30.