Lever-ak (IgG)

​Glatt muskel-ak:
Vid Autoimmun hepatit typ1 (AIH-1) ses vanligen höga antikroppsnivåer (IgG) mot glatt muskel. Antikropparna förekommer också vid primär biliär cholangit (PBC) samt vanligtvis i lägre titrar vid andra tillstånd såsom akut virushepatit och tumörsjukdomar. Hos de flesta patienter med AIH-1 ses också ANA positivitet (varierande specificitet). Glatt muskel-antikropparna är riktade mot olika delar av glatt muskel och ofta mot aktin
som har en hög specificitet för AIH 1.

Mitokondrie-ak:
Antikroppar mot mitokondrier (antigen ”M2”) ses fr.a. vid primär biliär cholangit (PBC) men kan också ses vid andra leversjukdomar såsom ex AIH och hepatit C. Vid PBC ses vanligen höga eller mycket höga antikroppsnivåer. Serologisk positivitet kan föregå kliniska symptom med många år (ex vid Sjögrens syndrom).
PBC drabbar fr.a. medelålders kvinnor. Typiska symtom är trötthet, klåda och buksmärtor. Först vid slutstadier av sjukdomen blir patienten ikterisk (gul). PBC är associerat till andra sjukdomar såsom artriter, autoimmuna thyroiditer, begränsad sclerodermi m.fl.
Antikroppar mot mitokondrier förekommer hos >90 % av patienter
med PBC.
Vid positivt utfall utförs en verifierande analys och kvantifiering av antikroppar mot Mitokondrie M2.

LKM-ak:
Autoimmun hepatit typ 2 (AIH-2) är en autoimmun hepatit som förekommer främst hos barn och unga vuxna. Tidigare ansågs AIH-2 ha ett svårare förlopp och sämre prognos än AIH-1. Detta är dock omdiskuterat idag och båda typer svarar bra på kortikosteroider. Förekomst av liver/kidney microsomal autoantibodies (LKM-1 och mera sällan LKM-3 antikroppar), och/eller antikroppar mot levercytosol-1 antigen, liksom avsaknad av ANA, antikroppar mot glatt muskel och mitokondrier karakteriserar AIH-2. LKM-1-antigenet är ett 50 kD protein, cytokrom P450 2D6. Autoantikroppar mot LKM-1 och LKM-3 förekommer också vid hepatit C (>30 %) men dessa binder också vid andra epitoper på cytokrom P4502D6 och patienterna utgör en egen sjukdomsgrupp som kan särskiljas säkert från AIH-2 endast genom att påvisa HCV.