Faktor IX (koag), P-

Klinisk kemi

Alternativt sökord:

Koagulationsfaktor IX (koag), P-

Rapportnamn:

P-Faktor IX (koag)

Indikationer / kompletterande analyser:

P-Faktor IX (koag) har sedan 2014-10-15 ersatts av P-Faktor IX (enz) som rutinmetod vid beställning på remiss Specialkoagulation.

I vissa fall (enstaka hemofili B patienter, behandling med några nya långverkande Faktor VIII koncentrater) kan diskrepans mellan kromogen och koagulation metod observeras och analys av P-Faktor IX (koag) rekommenderas som del av utredning. Den kan därför endast beställas av specialistläkare i koagulation antingen elektroniskt i TakeCare via analysen Spec Koag, P- eller på konsultremiss. OBS att några patienter med särskilda gendefekter kan felaktig diagnosticeras som svår hemofili B trots mild fenotyp och motsvarande nivå av koag FIX

Blödningsutredning, framförallt vid misstanke Hemofili B. Släktutredning vid frågeställning Hemofili B. Utredning av spontant förhöjt P-PK(INR)-värde eller förlängd P-APT-tid.

Förvärvad brist kan ses i samband med leverskada, K-vitaminbrist eller behandling med K-vitamin antagonist (ex Waran).

Metod:

Koagelbildning, turbidimetri

Remiss:

Elektroniskt i TakeCare med hjälp av beställningen Spec Koag, P-

Elektroniskt i Labportalen med hjälp av beställningen Spec Koag, P-

Pappersremiss: Konsultremiss

Länk till webbsida där konsultremissen finns att skriva ut.

Se ovan under Indikationer/kompletterande analyser.

Provtagning:

2 st. Na-citratrör 3,2% (i plast) ljusblå propp, 5 mL rör som drar 2,7 mL blod.

Röret ska fyllas tills vakuumsuget upphör samt vändas 5 – 10 gånger omedelbart efter provtagning.
Ta provet genom direkt venpunktion, ej via inneliggande kanyl eller port.
Ange provtagningstid.
Transporteras till Klinisk kemi inom 30 minuter.

Provtagning inom Stockholmsregionen kan ske på följande provtagningsenheter

Förvaring / transport:

Hållbarhet vid förvaring och transport från provtagning till ankomst på analyserande laboratorium.

Ocentrifugerat prov

Rumstemperatur, max 30 minuter

Centrifugering

15 min i 2000 G och 15 ºC (alt. 10 min i 3000 g och 15 ºC)
Plasman avskiljs och fördelas i 2-3 små plaströr exempelvis Ellermanrör ca 0,6 mL/rör.
OBS! Lämna alltid kvar 5-7 mm plasma ovanför de röda blodkropparna för att undvika tillblandning av trombocyter.

Centrifugerat och avhällt prov

Fryst, fryses i -70 ºC omedelbart efter centrifugering

Transport av frysta prover

Proverna förpackas i fryspaket innehållande rikligt med kolsyreis

Transport (utanför Stockholmsregionen)

Skicka med expresspost.
Skicka proverna i början av veckan för att undvika distributionsproblem.

Adress

Provinlämningen L2:00

Karolinska Universitetssjukhuset, Solna,

Anna Steckséns Gata 49

171 64 Solna

Referensintervall:

Enhet: kIE/L

Vuxna

0,60 - 1,50

Barn

Ålder	Referensintervall (kIE/L)
15 dagar - 4 veckor	0,30-0,77
1-5 månader	0,29-1,05
6-11 månader	0,51-1,07
1-5 år	0,53-1,29
6-10 år	0,55-1,50
11-17 år	0,60-1,38

Pedriatriska referensintervall är något osäkra.

Felkällor:

Se kommentar

Svarsrutiner:

Vid behov, i samråd med koagulationskonsult.

Ackreditering:

Nej

Kommentar:

Nya faktorkoncentrat (FHL) och andra nya (non-replacement) behandlingar för hemofili (tex. Emicizumab) kan potentiellt orsaka problem med undersökning med olika metoder (koagulation vs. kromogen).

Därför måste Klinisk kemi få information om prov tagits före behandling (diagnostiskprov) eller efter behandling och i detta fall uppgifter om behandling: vilket koncentrat/non-replacement läkemedel, dos och tid sedan senaste dos. Detta är nödvändigt för att kunna leverera ett korrekt provsvar.