IgD

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Alternativa sökord:
  • Hyper-IgD-syndrom
  • HIDS
  • Mevalonatkinasbrist
  • Periodisk feber
  • IgD Myelom
Indikationer / kompletterande analyser:

Diagnostik av Hyper IgD syndrom (HIDS). HIDS är ett periodiskt febersyndrom.

Kompletterande analyser:
Mevalonat U-

Tilläggsinformation

IgD finns i mycket låga koncentrationer i serum. Den förekommer som receptor tillsammans med IgM på mogna B lymfocyter. En polyklonal hög nivå (lika med eller över 48 mg/L) ses vanligen vid Hyper IgD syndromet (HIDS), men påvisas också hos ca 5 % av friska blodgivare.

Kliniskt karakteriseras sjukdomen av återkommande feberperioder om 3-7 dagar ofta 4-6 veckors mellanrum, lymfadeniter, artriter/artralgier och ofta hudutslag och buksmärtor.
En akutfasrespons med leukocytos, högt CRP och cytokinpåslag ses varför infektioner ofta misstänks. IgD (och IgA) är kontinuerligt förhöjt. Små och späda barn under 3 år kan initialt ha låga IgD-värden. Medianålder för symtomdebut är 3-6 månader.

Vid kliniska symptom och två IgD värden ≥​48 mg/L tagna med minst en månads mellanrum samt vid oklara fall rekommenderas uppföljande analys av mevalonsyra i urinen utförs vid Centrum för Metabola Sjukdomar (CMMS). Prov för genetisk verifikation skickas till Holland.

Metod:
Nefelometri
Remiss:

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin
Immunologi

Provtagning:

5 mL i gelrör, gul propp. Minsta mängd 1 mL.

Förvaring / transport:
Kylförvaring om transport inte sker samma dag, som provtagningen.
Referensintervall:

<59 mg/L (baserat på 95:e ​percentil hos 214 st friska vuxna, uppdaterad 2022-06-17)

OBS! IgD mellan 59-133 mg/L bedöms som ett gränsvärde.

Svarsrutiner:
Analysen utförs vardagar, dagtid.
Svar ges vanligtvis inom en vecka.
Ackreditering:
Nej.
Kommentar:
För ytterligare information kontakta laboratoriet,
telefon 08-123 759 30