IgD

IgD finns i mycket låga koncentrationer i serum. Den förekommer som receptor tillsammans med IgM på mogna B lymfocyter. En polyklonal hög nivå (≥59 mg/L) ses vanligen vid Hyper IgD syndromet (HIDS), men påvisas också hos ca 5 % av friska blodgivare.

Kliniskt karakteriseras sjukdomen av återkommande feberperioder om 3-7 dagar ofta 4-6 veckors mellanrum, lymfadeniter, artriter/artralgier och ofta hudutslag och buksmärtor.
En akutfasrespons med leukocytos, högt CRP och cytokinpåslag ses varför infektioner ofta misstänks. IgD (och IgA) är kontinuerligt förhöjt. Små och späda barn under 3 år kan initialt ha låga IgD-värden. Medianålder för symtomdebut är 3-6 månader.

Vid kliniska symptom och två IgD värden ≥59 mg/L tagna med minst en månads mellanrum samt vid oklara fall rekommenderas uppföljande analys av mevalonsyra i urinen utförs vid Centrum för Metabola Sjukdomar (CMMS). Prov för genetisk verifikation skickas till Holland.