IgD

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Alternativa sökord:
  • Hyper-IgD-syndrom
  • HIDS
  • Mevalonatkinasbrist
  • Periodisk feber
  • IgD Myelom
Indikationer / kompletterande analyser:

Diagnostik av Hyper IgD syndrom (HIDS). HIDS är ett periodiskt febersyndrom.

Kompletterande analyser:
Mevalonat U-

Tilläggsinformation

IgD finns i mycket låga koncentrationer i serum. Den förekommer som receptor tillsammans med IgM på mogna B lymfocyter. En polyklonal hög nivå (≥59 mg/L) ses vanligen vid Hyper IgD syndromet (HIDS), men påvisas också hos ca 5 % av friska blodgivare.

Kliniskt karakteriseras sjukdomen av återkommande feberperioder om 3-7 dagar ofta 4-6 veckors mellanrum, lymfadeniter, artriter/artralgier och ofta hudutslag och buksmärtor.
En akutfasrespons med leukocytos, högt CRP och cytokinpåslag ses varför infektioner ofta misstänks. IgD (och IgA) är kontinuerligt förhöjt. Små och späda barn under 3 år kan initialt ha låga IgD-värden. Medianålder för symtomdebut är 3-6 månader.

Vid kliniska symptom och två IgD värden ≥59 mg/L tagna med minst en månads mellanrum samt vid oklara fall rekommenderas uppföljande analys av mevalonsyra i urinen utförs vid Centrum för Metabola Sjukdomar (CMMS). Prov för genetisk verifikation skickas till Holland.

Metod:
Turbidimetri
Remiss:

Elektroniskt:
-TakeCare
-Labportalen

Pappersremiss:
- Klinisk immunologi och transfusionsmedicin (Immunologi, Solna). Remisser kan beställas i vår webbutik.
OBS! Använd ej kopior på våra pappersremisser
- Konsultremiss (länk till utskrivbar remiss)

Provtagning:

5 mL blod i gelrör (gul propp), alternativt rör utan tillsats (röd propp). Minst 1 mL serum krävs. Låt serumröret stå 30 min i rumstemperatur före centrifugering (10 min, 1000 g, rumstemperatur). Undvik hemolyserade eller lipemiska prover.

Serum sparas på laboratoriet i åtta veckor.

Förvaring / transport:

Provet ska centrifugeras och förvaras kylt (2–8 °C) i väntan på transport i högst 7 dygn.​ Vid längre förvaring eller transport ska provet centrifugeras, avhällas och frysas (≤ −20 °C). Transport samma dag som provtagningen kan ske i kyl- eller rumstemperatur.​

Ej centrifugerade prover bör nå laboratoriet inom 4 timmar.

Referensintervall:

<132 mg/L

Svarsrutiner:
Analysen utförs vardagar, dagtid.
Svar ges vanligtvis inom en vecka.
Ackreditering:
Ja.
Kommentar:

Vid frågor kontakta laboratoriet på telefonnummer 08-123 759 30