IgD

IgD finns i mycket låga koncentrationer i serum. Den förekommer som receptor tillsammans med IgM på mogna B lymfocyter. En polyklonal hög nivå (över 141 mg/L lika med 100 E/mL) ses vanligen vid Hyper IgD syndromet (HIDS), men påvisas också hos ca 15 % av friska blodgivare.

Kliniskt karakteriseras sjukdomen av återkommande feberperioder om 3-7 dagar ofta 4-6 veckors mellanrum, lymfadeniter, artriter/artralgier och ofta hudutslag och buksmärtor.
En akutfasrespons med leukocytos, högt CRP och cytokinpåslag ses varför infektioner ofta misstänks. IgD (och IgA) är kontinuerligt förhöjt. Små och späda barn under 3år kan initialt ha låga IgD-värden. Medianålder för symtomdebut är 3-6 månader.

Vid kliniska symptom och två IgD värden >141 mg/L tagna med minst en månads mellanrum samt vid oklara fall rekommenderas uppföljande analys av mevalonsyra i urinen utförs vid Centrum för Metabola Sjukdomar (CMMS). Prov för genetisk verifikation skickas till Holland.