Faktor IX (koag), P-

Klinisk kemi

Alternativt sökord: Koagulationsfaktor IX (koag), P-
Rapportnamn: P-Faktor IX (koag)
Indikationer / kompletterande analyser:
P-Faktor IX (koag) har sedan 2014-10-15 ersatts av P-Faktor IX (enz) som rutinmetod vid beställning på remiss Specialkoagulation. 
I vissa fall (enstaka hemofili B patienter, behandling med några nya långverkande Faktor VIII koncentrater) kan diskrepans mellan kromogen och koagulation metod observeras och analys av P-Faktor IX (koag) rekommenderas som del av utredning. Den kan därför endast beställas av specialistläkare i koagulation och då bara på konsultremiss. OBS att några patienter med särskilda gendefekter kan felaktig diagnosticeras som svår hemofili B trots mild fenotyp och motsvarande nivå av koag FIX
 
Blödningsutredning, framförallt vid misstanke Hemofili B. Släktutredning vid frågeställning Hemofili B. Utredning av spontant förhöjt P-PK(INR)-värde eller förlängd P-APT-tid.

Förvärvad brist kan ses i samband med leverskada, K-vitaminbrist eller behandling med K-vitamin antagonist (ex Waran).
Metod:
Koagelbildning, turbidimetri
Remiss:

Elektroniskt i TakeCare
Elektroniskt i Webbremiss/Labportalen
Pappersremiss: Konsultremiss 
Se ovan under Indikationer/kompletterande analyser. 
Provtagning:

2 st. Na-citratrör (i plast) ljusblå propp, 5 mL rör som drar 2,7 mL blod.
  • Röret ska fyllas tills vakuumsuget upphör samt vändas 5 – 10 gånger omedelbart efter provtagning. 
  • Ta provet genom direkt venpunktion, ej via inneliggande kanyl eller port. 
  • Ange provtagningstid. 
  • Transporteras till Klinisk kemi inom 30 minuter. 
Förvaring / transport:

Hållbarhet vid förvaring och transport från provtagning till ankomst på analyserande laboratorium.

Ocentrifugerat prov:

  • Rumstemperatur, max 30 minuter
Centrifugering: 

  • 15 min i 2000 G och 15 ºC (alt. 10 min i 3000 g och 15 ºC)
  • Plasman avskiljs och fördelas i 2-3 små plaströr exempelvis Ellermanrör ca 0,6 mL/rör.
  • OBS! Lämna alltid kvar 5-7 mm plasma ovanför de röda blodkropparna för att undvika tillblandning av trombocyter.
Centrifugerat och avhällt prov:

  • Fryst, fryses i -70 ºC omedelbart efter centrifugering
Transport av frysta prover:

  • Proverna förpackas i fryspaket innehållande rikligt med kolsyreis
Transport (utanför Stockholmsregionen):

  • Skicka med expresspost.
  • Skicka proverna i början av veckan för att undvika distributionsproblem.
Adress:
Provinlämningen L2:00 
Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, 
Anna Steckséns Gata 49
171 64 Solna
Referensintervall:
Enhet: kIE/L
< 1 mån  0,15-0,91 
1-2 mån 0,21-0,81 
3-5 mån 0,21-1,13
6-12 mån  0,36-1,36 
1-5 år  0,47-1,04
6-10 år  0,63-0,89 
11-15 år  0,59-1,22 
≥ 16 år  0,60-1,60 
Pedriatriska referensintervall är något osäkra.
Felkällor: Se kommentar
Svarsrutiner:
Vid behov, i samråd med koagulationskonsult.
Ackreditering:

​Nej

Kommentar:

​Nya faktorkoncentrat (FHL) och andra nya (non-replacement) behandlingar för hemofili (tex. Emicizumab) kan potentiellt orsaka problem med undersökning med olika metoder (koagulation vs. kromogen).

Därför måste Klinisk kemi få information om prov tagits före behandling (diagnostiskprov) eller efter behandling och i detta fall uppgifter om behandling: vilket koncentrat/non-replacement läkemedel, dos och tid sedan senaste dos. Detta är nödvändigt för att kunna leverera ett korrekt provsvar.​