Faktor IX (koag), P-

Klinisk kemi

Alternativt sökord: Koagulationsfaktor IX (koag), P-
Rapportnamn: P-Faktor IX (koag)
Indikationer / kompletterande analyser:
P-Faktor IX (koag) har sedan 2014-10-15 ersatts av P-Faktor IX (enz) som rutinmetod vid beställning på remiss Specialkoagulation. 
I vissa fall (enstaka hemofili B patienter, behandling med några nya långverkande Faktor VIII koncentrater) kan diskrepans mellan kromogen och koagulation metod observeras och analys av P-Faktor IX (koag) rekommenderas som del av utredning. Den kan därför endast beställas av specialistläkare i koagulation och då bara på konsultremiss. OBS att några patienter med särskilda gendefekter kan felaktig diagnosticeras som svår hemofili B trots mild fenotyp och motsvarande nivå av koag FIX
 
Blödningsutredning, framförallt vid misstanke Hemofili B. Släktutredning vid frågeställning Hemofili B. Utredning av spontant förhöjt P-PK(INR)-värde eller förlängd P-APT-tid.

Förvärvad brist kan ses i samband med leverskada, K-vitaminbrist eller behandling med K-vitamin antagonist (ex Waran).
Metod:
Koagelbildning, turbidimetri
Remiss:
Konsultremiss. Se ovan under Indikationer/kompletterande analyser.

Provtagning:

Citratrör (glas, drar 4,5 mL), blå propp

Röret ska fyllas tills vakuumsuget upphör samt vändas 5 – 10 gånger omedelbart efter provtagning. Ta provet genom direkt venpunktion, ej via inneliggande kanyl eller port.

Vid frågor om provtagning på små barn, var god och kontakta Klinisk kemi Specialkoagulation, Karolinska Solna, telefon 08-517 731 02

Ange provtagningstid.

Transporteras till Klinisk kemi inom 30 minuter.

Provtagning inom Stockholmsregionen kan ske på följande provtagningsenheter

Förvaring / transport:
Provhantering utanför Karolinska, Solna:
Centrifugeras inom 30 minuter vid 2000 x g och 15ºC under 15 minuter (alt. 3000 x g och 15 °C i 10 minuter).
Plasman avskiljs och fördelas i 2-3 små plaströr exempelvis Ellermanrör ca 0,6 mL/rör.
OBS! Lämna alltid kvar 5-7 mm plasma ovanför de röda blodkropparna för att undvika tillblandning av trombocyter. Rören fryses omedelbart i –70 °C.

Transport (utanför Stockholmsregionen):
Proverna förpackas i fryspaket innehållande rikligt med kolsyreis och skickas med expresspost. Skicka proverna i början av veckan för att undvika distributionsproblem.

Adress: Provinlämningen L2:00 Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Anna Steckséns Gata 49, 171 64 Solna
Referensintervall:
Enhet: kIE/L
< 1 mån  0,15-0,91 
1-2 mån 0,21-0,81 
3-5 mån 0,21-1,13
6-12 mån  0,36-1,36 
1-5 år  0,47-1,04
6-10 år  0,63-0,89 
11-15 år  0,59-1,22 
≥ 16 år  0,60-1,60 
Pedriatriska referensintervall är något osäkra.
Svarsrutiner:
Vid behov, i samråd med koagulationskonsult.