ADAMTS13-protein, P- och ADAMTS13-ak, P-

Klinisk kemi

Rapportnamn: P-ADAMTS13-protein respektive P-ADAMTS13-ak
Indikationer / kompletterande analyser:

Analysen P-ADAMTS13-protein mäter koncentrationen enzymatiskt aktivt ADAMTS13 protein. Låg ADAMTS13 aktivitet är associerat med TTP (trombotisk trombocytopen purpura/Morbus Moschcowitz). ADAMTS13 enzym klyver stora von Willebrand faktor multimerer och reglerar därmed mängden av dessa. Brist på ADAMTS13 kan vara ärftlig eller förvärvad och leder till ökad andel stora, hyperaktiva multimerer.
Analysen används vid utredning av trombotiska mikroangiopatier för att utesluta eller diagnosticera förvärvad/hereditär TTP.

Med analysen ADAMTS13-ak mäts antikroppar för att avgöra om det är ärftlig eller förvärvad brist. Antikroppstiter kan följas under transfusionsbehandling.

Inför beställning av analys, rådgör gärna med ansvarig hematolog eller hematologjour alternativt koagulationsjour.

Metod:
ELISA, fotometri
Remiss:
Konsult
Provtagning:
OBS! Provet ska tas före påbörjad transfusionsbehandling. 

Citratrör (glas, drar 4,5 mL), blå propp

Röret ska fyllas tills vakuumsuget upphör samt vändas 5 – 10 gånger omedelbart efter provtagning. Ta provet genom direkt venpunktion, ej via inneliggande kanyl eller port.

Ange provtagningstid

Transport till Klinisk kemi inom 30 minuter.

Provtagning inom Stockholmsregionen kan ske på följande provtagningsenheter:
Förvaring / transport:

Provhantering utanför Karolinska, Solna:
Centrifugeras inom 30 minuter vid 2000 x g och 15 ºC under 15 minuter (alt. 3000 x g och 15 ºC i 10 minuter).
Plasman avskiljs och fördelas i 2-3 små plaströr exempelvis Ellermanrör ca 0,6 mL/rör.
OBS! Lämna alltid kvar 5 – 7 mm plasma ovanför de röda blodkropparna för att undvika tillblandning av trombocyter. Rören fryses omedelbart i –70 °C.  

Transport (utanför Stockholmsregionen):
Proverna förpackas i fryspaket, rikligt med kolsyreis och skickas med expresspost. Skicka proverna i början av veckan för att undvika distributionsproblem.
Adress: Provinlämningen L2:00 Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Anna Steckséns Gata 49, 171 64 Solna

Referensintervall:
P-ADAMTS13-protein   40-130 % 
P-ADAMTS13-ak  < 0,4 E/L
Svarsrutiner:
Prov som skickas till laboratoriet kan vid akuta fall analyseras närmast följande vardag. Det ska framgå på remissen att det är akut och ALLTID stödjas av resultat på LD och Shistocyter. Övriga prover analyseras en gång per vecka.