ADAMTS13-protein, P- och ADAMTS13-ak, P-

Klinisk kemi

Rapportnamn: P-ADAMTS13-protein respektive P-ADAMTS13-ak
Indikationer / kompletterande analyser:

Analysen P-ADAMTS13-protein

Mäter koncentrationen enzymatiskt aktivt ADAMTS13 protein. Låg ADAMTS13 aktivitet är associerat med TTP (trombotisk trombocytopen purpura/Morbus Moschcowitz).

ADAMTS13 enzym klyver stora von Willebrand faktor multimerer och reglerar därmed mängden av dessa.

Brist på ADAMTS13 kan vara ärftlig eller förvärvad och leder till ökad andel stora, hyperaktiva multimerer.

Analysen används vid utredning av trombotiska mikroangiopatier för att utesluta eller diagnosticera förvärvad/hereditär TTP.

OBS. Nyligen utfört plasmautbyte eller transfusion kan falskt normalisera ADAMTS13-nivåerna, vilket potentiellt döljer diagnosen TTP.

Med analysen ADAMTS13-ak

Mäts antikroppar för att avgöra om det är ärftlig eller förvärvad brist. Antikroppstiter kan följas under transfusionsbehandling.

Inför beställning av analys, rådgör gärna med ansvarig hematolog eller hematologjour alternativt koagulationsjour.

Metod:
ELISA, fotometri
Remiss:

Elektroniskt i TakeCare med hjälp av beställningen Spec Koag, P-
Elektroniskt i Webbremiss/Labportalen med hjälp av beställningen Spec Koag, P-
Pappersremiss: Klinisk kemi Specialkoagulation

Provtagning:
2 st Na-citratrör (i plast) ljusblå propp, 5 mL rör som drar 2,7 mL blod.

• Röret ska fyllas tills vakuumsuget upphör samt vändas 5 – 10 gånger omedelbart efter provtagning.
• Ta provet genom direkt venpunktion, ej via inneliggande kanyl eller port.
• Ange provtagningstid.
• Transporteras till Klinisk kemi inom 30 minuter.

Provtagning inom Stockholmsregionen kan ske på följande provtagningsenheter:
Förvaring / transport:

Hållbarhet vid förvaring och transport från provtagning till ankomst på analyserande laboratorium.

Ocentrifugerat prov:

  • Rumstemperatur, max 30 minuter

Centrifugering: 

  • 15 min i 2000 G och 15 ºC (alt. 10 min i 3000 g och 15 ºC)
  • Plasman avskiljs och fördelas i 2-3 små plaströr exempelvis Ellermanrör ca 0,6 mL/rör.
  • OBS! Lämna alltid kvar 5-7 mm plasma ovanför de röda blodkropparna för att undvika tillblandning av trombocyter.

Centrifugerat och avhällt prov:

  • Fryst, fryses i -70 ºC omedelbart efter centrifugering

Transport av frysta prover:

  • Proverna förpackas i fryspaket innehållande rikligt med kolsyreis

Transport (utanför Stockholmsregionen):

  • Skicka med expresspost.
  • Skicka proverna i början av veckan för att undvika distributionsproblem.

Adress:
Provinlämningen L2:00
Karolinska Universitetssjukhuset, Solna,
Anna Steckséns Gata 49
171 64 Solna

Referensintervall:
​​P-ADAMTS13-protein​40-130 %
​​P-ADAMTS13-ak​< 0,4 E/L

 

Svarsrutiner:

P-ADAMTS13 utförs vardagar (Mån-Fre) 09.00 - 15.00.

Provet måste komma till 9FemSolna före kl 15 för att analyseras samma dag.

Det ska framgå på remissen att det är akut och ALLTID stödjas av resultat på LD och Shistocyter. 

Undersökning av ADAMTS-13 ELISA för diagnos av antikroppar analyseras icke-akut en gång per vecka.

Ackreditering:

​Nej