ADAMTS13-screen, P-, ADAMTS13-protein, P- och ADAMTS13-ak, P-

Klinisk kemi

Rapportnamn: P-ADAMTS13-screen, P-ADAMTS13-protein respektive P-ADAMTS13-ak
Indikationer / kompletterande analyser:

ADAMTS13-screen: Technoscreen ADAMTS-13 erbjuds som första linjen, snabbmetod för att identifiera (eller utesluta) brist av ADAMTS-13.
Trombocytopeni är vanligt förekommande hos intagna patienter och även med trombocytopeni (< 100x109/L) måste följande kriterier vara uppfyllda för att styrka misstanke om trombotisk trombocytopenic purpura (TTP) pga ADAMTS-13 brist och/eller antikroppar mot ADAMTS-13:

  • Närvaro av schistocyter i periferblod
  • LD stegring

Utan dessa två parametrar dokumenterade på remiss utföras inte testet!
Vi rekommenderar även att PLASMIC score (ref.) användas (bifogad blad).
Ett annat tillstånd kan vara orsak för trombocytopeni. Atypisk HUS kan ej säkert uteslutas. PLASMIC score kan vara bra för orientering.

Inför beställning av analys, rådgör gärna med ansvarig hematolog eller hematologjour alternativt koagulationsjour.

Analysen P-ADAMTS13-protein mäter koncentrationen enzymatiskt aktivt ADAMTS13 protein. Låg ADAMTS13 aktivitet är associerat med TTP (trombotisk trombocytopen purpura/Morbus Moschcowitz). ADAMTS13 enzym klyver stora von Willebrand faktor multimerer och reglerar därmed mängden av dessa. Brist på ADAMTS13 kan vara ärftlig eller förvärvad och leder till ökad andel stora, hyperaktiva multimerer.
Analysen används vid utredning av trombotiska mikroangiopatier för att utesluta eller diagnosticera förvärvad/hereditär TTP.

Med analysen ADAMTS13-ak mäts antikroppar för att avgöra om det är ärftlig eller förvärvad brist. Antikroppstiter kan följas under transfusionsbehandling.

Inför beställning av analys, rådgör gärna med ansvarig hematolog eller hematologjour alternativt koagulationsjour.

Metod:
ELISA, fotometri
Remiss:
Pappersremiss: Konsult
Provtagning:
OBS! Provet ska tas före påbörjad transfusionsbehandling. 

Citratrör (glas, drar 4,5 mL), blå propp

Röret ska fyllas tills vakuumsuget upphör samt vändas 5 – 10 gånger omedelbart efter provtagning. Ta provet genom direkt venpunktion, ej via inneliggande kanyl eller port.

Ange provtagningstid

Transport till Klinisk kemi inom 30 minuter.

Provtagning inom Stockholmsregionen kan ske på följande provtagningsenheter:
Förvaring / transport:

Provhantering utanför Karolinska, Solna:
Centrifugeras inom 30 minuter vid 2000 x g och 15 ºC under 15 minuter (alt. 3000 x g och 15 ºC i 10 minuter).
Plasman avskiljs och fördelas i 2-3 små plaströr exempelvis Ellermanrör ca 0,6 mL/rör.
OBS! Lämna alltid kvar 5 – 7 mm plasma ovanför de röda blodkropparna för att undvika tillblandning av trombocyter. Rören fryses omedelbart i –70 °C.  

Transport (utanför Stockholmsregionen):
Proverna förpackas i fryspaket, rikligt med kolsyreis och skickas med expresspost. Skicka proverna i början av veckan för att undvika distributionsproblem.
Adress: Provinlämningen L2:00 Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Anna Steckséns Gata 49, 171 64 Solna

Referensintervall:

ADAMTS13-screen ​Tolkning av svar:

  1. 0 %: Tydlig ADAMTS-13 brist (sannolikt < 2%); konfirmering med ELISA test är inte nödvändigt. Komplettering med ELISA för diagnos av antikroppar mot ADAMTS-13. Om ELISA test önskas, kontakta specialkoagulationslaboratoriet, provet sparas i 2 månader
  2. 10 %: Sannolikt ADAMTS-13 brist (< 10-12%). Konfirmering med ELISA test rekommenderas. Komplettering med ELISA för ev. diagnos av antikroppar mot ADAMTS-13. Om ELISA test önskas, kontakta specialkoagulationslaboratoriet, provet sparas i 2 månader
  3. ≥ 40 %: Ingen brist av ADAMTS-13. Ett annat tillstånd kan vara orsak för trombocytopeni. Atypisk HUS kan ej säkert uteslutas. PLASMIC score kan vara bra för orientering. Om ELISA test önskas, kontakta specialkoagulationslaboratoriet, provet sparas i 2 månader

Vi rekommenderar även att PLASMIC score (ref.) användas.

​​P-ADAMTS13-protein​40-130 %
​​P-ADAMTS13-ak​< 0,4 E/L

 

Svarsrutiner:
P-ADAMTS13-screen utförs akut vardagar (Mån-Fre) 09.00 - 15.00
Provet måste komma till 9FemSolna före kl 15 för att analyseras samma dag.
Det ska framgå på remissen att det är akut och ALLTID stödjas av resultat på LD och Shistocyter. 

Undersökning av ADAMTS-13 ELISA som bekräftelsetest för exakt kvantifiering och diagnos av antikroppar analyseras icke-akut en gång per vecka.
Ackreditering:

​Nej