ADAMTS13 (akut), P- och ADAMTS13-ak, P-

Klinisk kemi

Rapportnamn: P-ADAMTS13 (akut) respektive P-ADAMTS13-ak
Indikationer / kompletterande analyser:

Analysen P-ADAMTS13 (akut) mäter koncentrationen av aktivt ADAMTS13- protein. Analysen används vid utredning av trombotiska mikroangiopatier för att utesluta eller diagnosticera förvärvad/hereditär TTP.

Trombocytopeni är vanligt förekommande hos intagna patienter och även med trombocytopeni (< 100x109/L) måste följande kriterier vara uppfyllda för att styrka misstanke om trombotisk trombocytopenic purpura (TTP) pga ADAMTS-13 brist och/eller antikroppar mot ADAMTS-13:
  • Närvaro av schistocyter i periferblod
  • LD stegring
Inför beställning av analys, rådgör gärna med ansvarig hematolog eller hematologjour alternativt koagulationsjour.

ADAMTS13 enzym klyver stora von Willebrand faktor multimerer och reglerar därmed mängden av dessa. Brist på ADAMTS13 kan vara ärftlig eller förvärvad och leder till ökad andel stora, hyperaktiva multimerer. Låg ADAMTS13 aktivitet är associerat med TTP (trombotisk trombocytopen purpura/Morbus Moschcowitz).

Ett annat tillstånd kan vara orsak för trombocytopeni. Atypisk HUS kan ej säkert uteslutas vid låg till måttlig sänkning av ADAMTS-13.Vi rekommenderar även att PLASMIC score [2-4]​användas i såna fall (bifoga blad). Länk till webbsida med blankett för PLASMIC score​

Vid låga nivåer av ADAMTS-13 kan analysen kompletteras med ADAMTS13-ak som mäts antikroppar för att avgöra om det är ärftlig eller förvärvad brist. Antikroppstiter kan följas under transfusionsbehandling. Analys utförs efter överenskommelse med specialkoagulationslaboratoriet (provet sparas två månader). Antikroppar analyseras 1g/v efter överenskommelse.
Metod:

Kemiluminescens

Remiss:

Elektroniskt i TakeCare
Elektroniskt i Labportalen 
Pappersremiss: Konsultremiss

Provtagning:
2 st Na-citratrör (i plast) ljusblå propp, 5 mL rör som drar 2,7 mL blod.

• Röret ska fyllas tills vakuumsuget upphör samt vändas 5 – 10 gånger omedelbart efter provtagning.
• Ta provet genom direkt venpunktion, ej via inneliggande kanyl eller port.
• Ange provtagningstid.
• Transporteras till Klinisk kemi inom 30 minuter.

Provtagning inom Stockholmsregionen kan ske på följande provtagningsenheter:
Förvaring / transport:

Hållbarhet vid förvaring och transport från provtagning till ankomst på analyserande laboratorium.

Ocentrifugerat prov:

  • Rumstemperatur, max 30 minuter

Centrifugering: 

  • 15 min i 2000 G och 15 ºC (alt. 10 min i 3000 g och 15 ºC)
  • Plasman avskiljs och fördelas i 2-3 små plaströr exempelvis Ellermanrör ca 0,6 mL/rör.
  • OBS! Lämna alltid kvar 5-7 mm plasma ovanför de röda blodkropparna för att undvika tillblandning av trombocyter.

Centrifugerat och avhällt prov:

  • Fryst, fryses i -70 ºC omedelbart efter centrifugering

Transport av frysta prover:

  • Proverna förpackas i fryspaket innehållande rikligt med kolsyreis

Transport (utanför Stockholmsregionen):

  • Skicka med expresspost.
  • Skicka proverna i början av veckan för att undvika distributionsproblem.

Adress:
Provinlämningen L2:00
Karolinska Universitetssjukhuset, Solna,
Anna Steckséns Gata 49
171 64 Solna

Referensintervall:
​​P-ADAMTS13-protein​40-130 %
​​P-ADAMTS13-ak​< 0,4 E/L


För att underlätta bedömningen av TTP kommer vi att svara ut automatiserade vägledande svarskommentarer:

  1. NORMAL ADAMTS-13 aktivitet (> 40%) TTP och/eller HUS kan uteslutas.

  2. LÄTT TILL MÅTTLIG SÄNKT ADAMTS-13 aktivitet (10-40%). Den bilden kan förekomma vid olika sjukdomar men atypisk HUS kan ej uteslutas. PLASMIC score kan underlätta bedömning (www.karolinska.se/provtagningsanvisningar).

  3. KRAFTIGT SÄNKT ADAMTS-13 aktivitet (<10%). En kraftigt sänkt ADAMTS-13-aktivitet anses vara specifik för TTP. Vid låga nivåer av ADAMTS-13 kan analysen kompletteras med antikroppar mot ADAMTS-13 efter överenskommelse med specialkoagulationslaboratoriet (provet sparas två månader). Antikroppar analyseras 1g/v efter överenskommelse.​
Svarsrutiner:

P-ADAMTS13 utförs alla dagar 08:00-19:00

Provet måste komma till 9FemSolna före kl 15 för att analyseras samma dag.

Det ska framgå på remissen att det är akut och ALLTID stödjas av resultat på LD och Shistocyter. 

Undersökning av ADAMTS-13 ELISA för diagnos av antikroppar analyseras icke-akut en gång per vecka.

Ackreditering:

​Nej