Vanliga symtom vid ALS

Vid ALS dör de nervceller (motorneuron) i hjärnan, hjärnstammen och ryggmärgen som styr kroppens skelettmuskler. Det leder till att den viljestyrda muskulaturen i kroppen gradvis försvagas. Om en muskel inte får några nervimpulser försvagas den och förtvinar. Exempel på symtom:

• Hand/arm: svårare med finmotorik (skruvkork, nycklar, knäppa knappar) eller svårare att lyfta armen (plocka i köksskåp, hänga tvätt)
• Fot/ben: trött vid gång, trappor, backar, snubblar på en fot, benet viker sig
• Mun/svalg: sluddrigt tal, dregling, jobbigt att tugga, svårt att svälja vissa konsistenser, sätter lätt i halsen, viktnedgång
• Bål: Orkar inte hålla in bålen och/eller upp ryggen, sjunker därför ihop framåt, ont/trött i nackmuskler, svårt att krysta tex vid toalettbesök
• Andning: Svårt att hosta och nysa. Kan bli snabbt andfådd vid aktivitet eller vid tal. Svårt att ligga plant på rygg.

 

Inskränkning i rörelseförmågan innebär risk för olika komplikationer från rörelseapparaten.

Exempel på sådana risker är:

• Blodproppar, s.k. tromboser, vanligtvis i underben och lungor
• Slem som fastnar i lungorna (atelektaser), vilket kan leda till lunginflammation (pneumoni)
• Risk för trycksår på huden, s.k. decubitus, ovanligt eftersom patienten har normal känsel
• Felställningar i leder, s.k. kontrakturer, vanliga lokalisationer är axlar, fingerleder, knäleder och fotleder.
• Smärta sekundärt till oförmåga att röra på sig, spasticitet (ökad spänning i muskeln) eller felbelastningar över leder pga svaghet.
• Förstoppning – pga nedsatt stimulans av tarmmotorik till följd av nedsatt rörelseförmåga och minskat intag av vatten.
• Ödembildning – fot/ankel, hand vanligast

Dagliga rörelser är av största betydelse för att hindra att sådana komplikationer uppstår. Om du själv kan göra aktiva rörelser är det att föredra, men om inte så behöver du hjälp med att göra passiva rörelser med armar och ben, se till att alla leder får ta ut sin rörelseförmåga. Gärna högläge för att minska svullnad. Andningsgymnastik och hosthjälp - kanske sugning för att slemmet inte ska täppa till andningsvägarna.

Det finns flera hjälpmedel som arbetsterapeut, sjukgymnast och sjuksköterska kan rekommendera, t ex antidecubitusmadrass, nackkrage och skenor för händer och/eller fötter samt hjälpmedel för att underlätta förflyttning såsom tex rollator , rullstol och personlyft. För andningsvägarna finns hostmaskin, slemsug och ventilator.

Utvecklingen av sjukdomen gör att svagheten sprider sig i kroppen. Till slut påverkas muskler som har hand om andningen, det vill säga diafragman. Det är en stor muskel som separerar bröstkorgen ifrån buken. När den inte fungerar, så fungerar inte andningen. Det är inte lungorna det då är fel på, utan musklerna som gör att man kan andas ut som drabbas.

Exempel på symtom på andningsvikt:

• Upplevd andfåddhet
• Tilltagande störd nattsömn
• Trötthet dagtid och orkeslöshet
• Morgonhuvudvärk
• Nedsatt koncentrationsförmåga.
• Depression och annan psykisk påverkan

När andningsmuskulaturen försvagas uppstår också en känsla av andfåddhet (dyspné). Det beror sällan på syrebrist utan orsakas av att koldioxidhalten i kroppen stiger, eftersom koldioxiden inte andas ut på normalt sätt utan ansamlas i kroppen.

Andningsproblem kan även orsakas av slem som hindrar luftvägarna.

Behandling:

Behandling med Non-Invasiv Ventilation (NIV) via mask eller munstycke kopplat till ventilator eller Bilevel Positive Airway Pressure (BPAP), kompletterat med hostapparat för slemmobilisering är standard vid progressiv motorneuronsjukdom. Denna kombinerade behandling har visat sig signifikant öka både överlevnadstiden  och livskvaliteten.

Invasivt andningsstöd (TRAK) är en symtomatisk behandling som minskar risken för andningssvikt, koldioxidretention och död, men behandlingen påverkar inte grundsjukdomens naturalförlopp. TRAK får man genom en mindre operation som sker på sjukhuset med efterföljande vårdtid på veckor till månader. För utförligare beskrivning av TRAK och ventilatorbehandling kopplat till TRAK se länk.

För den sjuke som har dålig andning och inte kan hosta effektivt kan sjukgymnasten ge förslag till gymnastiska övningar och hosthjälp, som sedan de närmaste vårdarna efter instruktion och träning kan hjälpa till med.

Med noggrann omsorg och insatser från olika vårdgivare kan även svåra andningsproblem vara uthärdliga för den sjuke och de anhöriga.

Tal- och röstsvårigheter förekommer initialt framför allt hos patienter med den bulbära formen av ALS. Artikulationen drabbas och efterhand blir talet svårförståeligt att tolka. Rösten påverkas av nedsatt stämbandsrörlighet och förmågan att göra sig hörd minskar vid nedsatt andningsfunktion.

Om patienten har svårigheter att göra sig förstådd via talet behövs alternativt kompletterande kommunikationssätt.

Logopeden hjälper till med råd kring självträning, teknik för att underlätta talet och förskriver hjälpmedel när det behövs.

Patienter med god handfunktion väljer ofta att kommunicera med hjälp av papper och penna eller skriva på dator/ läsplatta / mobiltelefon.

Ett enkelt hjälpmedel är en bokstavstavla där patienten kan peka på bokstaven i det ord som avses. Alternativt kan pekandet skötas av samtalspartnern och bekräftas av patienten genom gester eller blinkningar.

Är kommunikationsbehovet stort eller om patienten är intresserad finns det flera tekniska kommunikationshjälpmedel. Ögonstyrningsdator kan provas ut för den som inte har fungerande handfunktion.

Sväljsvårigheter ( dysfagi ) ses hos ca 80 % av alla ALS patienter.

Då sväljningsförmågan är nedsatt behövs en utredning hos logopeden med en s.k. FUS (fiberendoskopisk undersökning av sväljning)

Logopeden föreslår lämpliga åtgärder, bl.a. information om hur effektiv sväljning kan underlättas (chin-tuck) och råd kring konsistensen på mat och dryck.

För att ta bort risken för att mat och dryck hamnar i luftvägarna, och när personen inte längre kan längre kan äta och dricka effektivt behövs alternativ näringstillförsel.

Eftersom det finns ett tydligt samband mellan viktnedgång och snabbt förlopp är det viktigt att regelbundet kontrollera kroppsvikten. Personer med ALS – kan ha en ökad vilometabolism med 10 % jämfört med en frisk.

Högt BMI (Body Mass Index) är en överlevnadsfaktor. De flesta förlorar mycket i vikt tidigt i sjukdomsförloppet. Lågt energiintag leder till att muskulatur bryts ner för att kroppen ska få energi.

Trötthet, andningspåverkan, sväljningssvårigheter, nedsatt aptit, depression, förstoppning, svårigheter att använda händer och äta med kniv och gaffel är andra faktorer som orsakar viktnedgång.

Dietisten kan hjälpa till med att underlätta näringsintaget och förhindra viktnedgång. Dietisten bedömer behov av och ger råd om lämplig kost, och livsmedel, näringsämnen och kosttillägg, till exempel näringsdrycker.

Med nutritionsbehandling menas tillförsel av energi och näringsämnen för att tillgodose energi- och näringsbehovet.

Många med ALS (cirka 80 procent) förlorar så småningom förmågan att svälja. Då kan näring och läkemedel tillföras genom en så kallad knapp, eller PEG (perkutan endoskopisk gastrostomi), som är en operativt åstadkommen direktförbindelse till magsäcken via bukväggen. Näringstillförsel genom PEG kan också vara ett komplement för personer som har kvar förmågan att äta via munnen, men inte får i sig tillräckligt med energi och näringsämnen. PEG brukar inte vara något hinder för fysiska aktiviteter och fungerar även i vatten. 

Gastronomi/PEG

ALS påverkar inte bara det motoriska nervsystemet utan också andra delar av nervsystemet. Drygt 50% av de med  ALS har kognitiva / beteende störningar:

•  Bristande insikt
•  Bristande emotionell förmåga
•  Svårt att relatera till andras behov, känslor / perspektiv
•  Apati / initiativlöshet
•  Egocentricitet
•  Språkliga problem, nedsatt ordförråd

Man behöver inte ha alla nämnda svårigheter.

Minnet är oftast inte påverkat.