Om teamet / behandling

Om teamet 

Vården och uppföljningen av de blödarsjuka patienterna är centrerad till hemofilicentrum vid högspecialiserade koagulationscentra. Vid Karolinska Universitetssjukhuset finns mottagningsverksamhet för diagnostik, behandling och uppföljning av både barn och vuxna med blödarsjuka. Patienter kommer på regelbundna besök. I teamet ingår specialistläkare, koagulationssköterskor, fysioterapeut, ortoped, gynekolog, medicinska sekreterare, forskningssköterskor och kurator. Till teamet hör också det ackrediterade koagulationlaboratoriet med en kapacitet att utföra avancerade koagulationstester dygnet runt, till exempel för FVIII, FIX och von Willebrand Faktor(vWF).

Dessutom är kontakt med hemofilicentrum indicerad för behandlingsråd vid trauma, akuta blödningar, inför kirurgi och tandextraktion. Kirurgi utförs i de flesta fall på sjukhus som har hemofilicentra för möjlighet till optimerad koagulationsbehandling inkl. läkemedel, laboratorieanalyser och stöd från hela teamet. Kvinnor med blödarsjuka kan vid behov, till exempel vid rikliga menstruationer eller i samband med graviditet och förlossning, bedömas av den gynekolog som är knuten till teamet. Verksamheten har koagulationsjour som har täckning för hemofili dygnet runt och som konsulteras internt från sjukhuset men också från andra sjukhus i landet. Det rör sig om ca 18 000 konsultationer per år.

Nationellt och internationellt samarbete 

Koagulationsmottagningen och Barnkoagulationsmottagningen vid Karolinska Universitetssjukhuset samarbetar med Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg och Skånes Universitetssjukhus i Malmö genom det nationella Svenska Hemofiliregistret, vilket är ett kvalitetsregister med finansiering via Sveriges Kommuner och Landsting (SKL). Regelbundet samarbete sker inom Nordic Hemophilia Council där alla hemofilicentra i Norden deltar och som täcker en befolkning på nästan 26 miljoner samt och Svenska sällskapet för trombos och hemostas. Barnkoagulationscentrum hör till PedNet som är ett europeiskt nätverk av barnläkare som behandlar barn med hemofili och består av 31 hemofilicentra i 16 olika länder.

Teamet deltar i nationell och internationell forskning samt kliniska prövningar av nya läkemedel inom området. Forskningssamarbete sker inom PedNet och Nordic Hemophilia Council.

Patientsamverkan  

Teamet har god kontakt med patientföreningen Förbundet blödarsjuka i Sverige, FBIS. Vid många av FBIS aktiviteter är läkare och sjuksköterska från Koagulationsmottagningen och Barnkoagulationsmottagningen vid Karolinska Universitetssjukhuset involverade. Regelbunden samverkan sker dels genom så kallade nationella brukarrådsmöten, dels genom att en representant för FBIS deltar i PF Koagulations ledningsgruppsmöten på Karolinska Universitetssjukhuset 2-4 gånger/år. FBIS bedriver för närvarande ett kvinnoprojekt i syfte att diagnostisera underliggande blödningssjukdom hos kvinnor med abnormt rikliga menstruationer. Projektet stöttas av allmänna arvsfonden och representanter för expertteamet har deltagit bland annat vid föreläsningar.

Behandling av blödningsrubbningar 

Blödarsjuka behandlas med intravenösa injektioner av den saknade koagulationsfaktorn, antingen i samband med blödningar (on-demand) eller i förebyggande syfte (profylax). Behandlingen är dyr och kan vara svår att genomföra hos små barn men den är effektiv; vid tidig förebyggande behandling med faktorkoncentrat har prognosen för hemofili förbättrats betydligt, förväntad medellivslängd är i stort sett normal och patienterna kan leva ett aktivt liv. Behandling med faktorkoncentrat fortsätter hela livet.  

Behandling med faktorkoncentrat kan tyvärr leda till utveckling av antikroppar (så kallade inhibitorer) mot den saknade koagulationsfaktorn. Vid höga nivåer av antikroppar uteblir den blodstillande effekten av faktorkoncentrat. Vid hemofili A lyckas man oftast ta bort antikroppar med höga doser av faktorkoncentrat men vid hemofili B är prognosen sämre. Hemlibra, en monoklonal antikropp som ges subkutant med effekt som efterliknar funktionen av faktor VIII, är godkänt för patienter med hemofili A och inhibitorer och kan effektivt kontrollera blödningar trots inhibitorer.