C1-inhibitor, P-

Klinisk kemi

Alternativa sökord:
  • C1INH
  • esterase inhibitor
  • esteras inhibitor
Rapportnamn: P-C1-inhibitor
Indikationer / kompletterande analyser:
Bestämning av C1-inhibitor (C1-inh) ingår som ett led i diagnostiken vid utredning av angioödem. Analysen är också indicerad vid utredning av kronisk urtikaria. Resultat av C1-inh-bestämning skall alltid ställas i relation till halterna av C1q, C4 och C3.

Tilläggsinformation

Vid den vanligaste formen, hereditärt angioneurotiskt ödem (HAE), typ I, är koncentrationen av immunkemiskt mätbar C1-INH låg i serum och i regel är då C4 lågt. 

Vid HAE typ II som beror på olika punktmutationer bildas ett dysfunktionellt protein. Funktionell analys av C1-INH krävs då för att fastställa diagnosen (se separat analys). C1-INH-koncentrationen vid HAE typ II är i regel normal, men vid en variant ses mycket höga värden eftersom det dysfunktionella proteinet då bildar komplex med albumin. C4-halten vid HAE är regelmässigt låg, också mellan attackerna.

Förvärvad C1-inh-brist som beror på hyperkatabolism av hämmaren. Tillståndet kan vara förenat med förekomst av M-komponent och skall inge misstanke om lymfoproliferativ sjukdom. Utmärkande för förvärvad C1-INH-brist är att halten av C1q regelmässigt är mycket låg. 

Vid ytterligare en grupp av patienter med förvärvad C1-inh-brist påträffas autoantikroppar mot C1-INH. Autoantikroppar mot C1-INH har rapporterats kunna ge sänkt C1-INH-funktion i kombination med väsentligen normala immunkemiska C1-INH-värden, vilket kan försvåra differentiering mot HAE typ II.

Ytterligare en grupp patienter med angioödem och/eller urtikaria kan förekomma vid hypokomplementär urtikaria-vaskulit (HUVS). Det kan då förekomma låga C1q-halter, normal halt av C1-INH och låga eller normala halter av C4 och C3. Dessa patienter har autoantikroppar mot den kollagenlika delen av C1q.
Metod:
Immunkemi, nefelometri
Remiss:

Elektroniskt i TakeCare
Elektroniskt i Labportalen
Pappersremiss: Klinisk kemi Special

(P-C3, P-C4 och P-C1q ingår automatiskt)  

Provtagning:

EDTA-rör, lila propp

Ange provtagningstid.

Transporteras till Klinisk kemi inom 3 timmar.

Förvaring / transport:

Hållbarhet vid förvaring och transport från provtagning till ankomst på analyserande laboratorium.

Ocentrifugerat prov:

  • Rumstemperatur 3 timmar

Centrifugerat prov:

Centrifugera provet i 10 min i 2000G och för över plasma till ett rör utan tillsats.

  • Fryst, provet fryses omedelbart efter centrifugering
    OBS Infrysningstid och datum anges i beställningen eller på pappersremissen.
Referensintervall:
Enhet: g/L
0,20 – 0,40

Svarsrutiner:
Analys utförs 1-2 gånger per vecka.
Ackreditering:
Ja
Kommentar:
Bedömning av laboratorieläkare.