VGKC-ak

Vid sjukdomar associerade med antikroppar mot neuronala kaliumkanaler (VGKC) påvisas vanligen antikroppar mot CASPR2 eller LGI1. I vissa fall är dock antikropparna riktade mot andra epitoper inom dessa kanaler, varvid analys av VGKC-antikroppar med RIA-teknik är av värde.

Perifer nervhyperexcitabilitet är den huvudsakliga manifestationen av Isaacs syndrom och kramp-fascikulationssyndrom. Morvans syndrom kännetecknas av neuromyotoni med autonomt och centralt nervsystemengagemang.

Kliniska symtom vid anti-VGKC-antikroppsassocierad limbisk encefalit är subakut debut av episodisk minnesförsämring, desorientering och agitation. Engagemang av perifera nerver ses inte. Hyponatremi förekommer hos de flesta patienter. Kortikosteroider, plasmabyte och intravenöst immunglobulin är effektiva behandlingar även för hyponatremin. Paraneoplastiska fall är ovanliga; denna limbiska encefalit betraktas som en autoimmun, icke-paraneoplastisk, potentiellt behandlingsbar encefalit.

Morvans syndrom kännetecknas av omfattande neurologiska symtom med engagemang av det perifera nervsystemet (neuromyotoni), autonoma nervsystemet (hyperhidros, svår förstoppning, urininkontinens, hjärtarytmi) och CNS (svår sömnlöshet, hallucinationer, försämrat korttidsminne och epilepsi). Hos många patienter påvisas underliggande tumör, exempelvis thymom, lungcancer, testikelcancer eller lymfom. Plasmabyte är ofta en effektiv behandling, och tumörresektion kan också förbättra symtomen.

Både VGKC-antikroppsassocierad limbisk encefalit och Morvans syndrom är potentiellt behandlingsbara tillstånd.