112 SOS Alarm
1177 Vårdinformation

VGKC-ak

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Indikationer / kompletterande analyser:

Neurologiska hyperexcitabilitetssyndrom såsom Morvans syndrom, limbisk encefalit och epilepsi.

Kompletterande analyser: anti-CASPR2 och anti-LGI1.

Tilläggsinformation

Vid sjukdomar associerade med antikroppar mot neuronala kaliumkanaler (VGKC) påvisas vanligen antikroppar mot CASPR2 eller LGI1. I vissa fall är dock antikropparna riktade mot andra epitoper inom dessa kanaler, varvid analys av VGKC-antikroppar med RIA-teknik är av värde.

Perifer nervhyperexcitabilitet är den huvudsakliga manifestationen av Isaacs syndrom och kramp-fascikulationssyndrom. Morvans syndrom kännetecknas av neuromyotoni med autonomt och centralt nervsystemengagemang.

Kliniska symtom vid anti-VGKC-antikroppsassocierad limbisk encefalit är subakut debut av episodisk minnesförsämring, desorientering och agitation. Engagemang av perifera nerver ses inte. Hyponatremi förekommer hos de flesta patienter. Kortikosteroider, plasmabyte och intravenöst immunglobulin är effektiva behandlingar även för hyponatremin. Paraneoplastiska fall är ovanliga; denna limbiska encefalit betraktas som en autoimmun, icke-paraneoplastisk, potentiellt behandlingsbar encefalit.

Morvans syndrom kännetecknas av omfattande neurologiska symtom med engagemang av det perifera nervsystemet (neuromyotoni), autonoma nervsystemet (hyperhidros, svår förstoppning, urininkontinens, hjärtarytmi) och CNS (svår sömnlöshet, hallucinationer, försämrat korttidsminne och epilepsi). Hos många patienter påvisas underliggande tumör, exempelvis thymom, lungcancer, testikelcancer eller lymfom. Plasmabyte är ofta en effektiv behandling, och tumörresektion kan också förbättra symtomen.

Både VGKC-antikroppsassocierad limbisk encefalit och Morvans syndrom är potentiellt behandlingsbara tillstånd.
Metod:
RIA
Remiss:

Elektroniskt:
-TakeCare
-Labportalen

Pappersremiss:
- Klinisk immunologi och transfusionsmedicin (Immunologi, Solna). Remisser kan beställas i vår webbutik.
OBS! Använd ej kopior på våra pappersremisser
- Konsultremiss (länk till utskrivbar remiss)
Provtagning:

Serum:
5 mL blod i gelrör (gul propp), alternativt rör utan tillsats (röd propp). Minst 1 mL serum krävs. Låt serumröret stå 30 min i rumstemperatur före centrifugering (10 min, 1000 g, rumstemperatur).

Undvik hemolyserade eller lipemiska prover.

Likvor:
Cerebrospinalvätska tappas enligt gängse rutin i polypropenrör. Minsta volym är 0,5 mL. Använd endast rör av polypropenplast (t.ex. sterilt provrör med vit kork för urinodling eller Sarstedt 60 540 500 / 62 9924 284). Beställningsbara rör finns via Karolinska Universitetslaboratoriets webbutik. Rör av polystyren får inte användas (klarplast, t.ex. med konisk botten och blå kork).

Vänd provröret minst 5 gånger efter provtagning innan provet delas till olika laboratorier.

Undvik hemolyserade eller lipemiska prover.
Förvaring / transport:

Serum:
Provet ska centrifugeras och förvaras kylt (2–8 °C) i väntan på transport i högst 7 dygn.​ Vid längre förvaring eller transport ska provet centrifugeras, avhällas och frysas (≤ −20 °C). Transport samma dag som provtagningen kan ske i kyl- eller rumstemperatur.​

Ej centrifugerade prover bör nå laboratoriet inom 4 timmar.


Likvor:
Provet ska nå laboratoriet inom 24 timmar, annars ska det centrifugeras (2000 g, 10 min, rumstemperatur) och frysas vid minst −20 °C före transport.​ Centrifugerad likvor kan fördelas jämnt i 2-5 kryorör och skickas fryst på torris i frigolitlåda.​ Proverna får inte tinas under transport.
Referensintervall:
Referensvärde:
• Serum < 85 pmol/L 
• CSV < 2 pmol/L
Svarsrutiner:
Svar ges normalt inom 1 vecka.
Ackreditering:
Nej
Kommentar:
Analysen utförs av hänvisningslaboratorium.
 
Vid frågor kontakta Kundservice på telefonnummer 08-123 719 99