Trombospondin typ 1-domäninnehållande 7A (THSD7A)-ak (IgG)

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Alternativa sökord:
  • Thrombospondin type-1 domain-containing 7A
  • Primär membranös nefropati
  • pMN
  • PLA2R-ak
  • Idiopatisk membranös nefropati
Indikationer / kompletterande analyser:

​Diagnostik och uppföljning av primär membranös nefropati där PLA2R-ak förefaller negativt.

Tilläggsinformation

​Ca 70% av vuxna patienter med primär membranös nefropati (pMN) har antikroppar mot M-typ fosfolipas-A2-receptor (PLA2R-ak). Bland de PLA2R-ak seronegativa patienter uppvisar ca 10% antikroppar mot thrombospondin type-1 domain-containing 7A (THSD7A-ak) eller ca 2,5% av alla patienter med diagnos membranös nefropati
(Tomas et al., N Engl Med, 2014). I mycket sällsynta fall har PLA2R-ak och THSD7A-ak rapporterats förekomma parallelt.

Även om THSD7A-ak, liksom PLA2R-ak, tycks ha en hög sjukdomsspecificitet pMN, den kliniska bilden för patienter med dessa antikroppar skiljer sig något. Patienter med THSD7A-ak är oftare kvinnor och tycks drabbas av maligniteter i större utsträckning än patienter med PLA2R-ak. THSD7A-ak nivåer korrelerar dålig med graden av proteinuri, däremot antikropparna blir ej påvisbara vid total remission av proteinuri
(Hoxha et al., J AM Soc Nephrol, 2016)

Metod:

​Immunfluorescens (IFL)

Remiss:

​Klinisk immunologi/transfusionsmedicin
Immunologi

Provtagning:

​5 mL i gelrör, gul propp alternativt rör utan tillsats, röd propp. 

Serumröret ska stå 30 min i rumstemperatur före centrifugering och därefter centrifugeras i 10 min i 2000 g vid rumstemperatur.​

Förvaring / transport:

​Kylförvaring om transport inte sker samma dag, som provtagningen.

Referensintervall:

​Negativt (titer <10).

Svarsrutiner:

​Svar ges normalt inom 1 vecka.

Ackreditering:

​Nej

Kommentar:

​Analysen utförs av hänvisningslaboratorium.