CIDP/Autoimmun Nodopati IgG panel

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Alternativa sökord:
Indikationer / kompletterande analyser:

Utredning av patienter med GBS- (Guillain Barré syndrom) och CIDP- (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati) liknande symtom där misstanke om autoimmun nodopati föreligger.

CIDP orsakas av ett kroniskt immunangrepp mot myelin i perifera motoriska och/eller sensoriska nerver. Ca 5-18% av patienter med CIDP uppvisar antikroppar mot paranodala proteiner Neurofascin-155 (NF155), Contactin-1 (CNTN1) och contactin-associated protein-1 (CASPR1) samt nodala protein Neurofascin-186 (NF186), och utgör numera en distinkt diagnos, autoimmun nodopati.

Tilläggsinformation

Autoimmuna nodopatier skiljer sig från den klassiska CIDP, främst gällande sjukdomsförlopp och behandling. Standardbehandling med IVIg fungerar ofta dåligt medan behandling med Rituximab, steroider och plasmaferes har rapporterats med goda resultat (steroider och plasmaferes har dock oftast en övergående och otillräcklig effekt). Kliniskt verkar varje antikropp associeras med olika patientgrupper (men kunskapsläget kring dessa är fortfarande osäkert):

- NF155-ak: ofta subakut debut, men även kroniskt förlopp hos yngre patienter, med övervägande distal svaghet, sensorisk ataxi och tremor. Svarar dålig på standardbehandling med IVIg, men har rapporterats bra svar mot Rituximab.

- CNTN1-ak: debuterar hos äldre patienter i en akut eller subakut form och med motoriska symptom, sensorisk ataxi och aggressivt förlopp. Svarar dålig på IVIg och bättre med Rituximab.

- CNTN1/CASPR1-ak: debuten är akut/subakut och neuropatisk smärta är vanlig samt sensorisk ataxi och engagemang av kranialnerverna.

- NF186-ak: akut/subakut debut, distal och proximal svaghet, och sällan med sensorisk ataxi och tremor till skillnad från NF155-ak positiva. Svarar dålig på standardbehandling med IVIg, men har rapporterats bra svar mot Rituximab och steroider.

Laboratoriemässigt är dessa antikroppar oftast av IgG4-subklass men även andra subklasser har rapporterats. Analysmetoden skiljer inte IgG-subklasser.

Patienter som är positiva mot både anti-NF155, anti-NF186 och anti-NF140 (s.k. anti-PAN-NF nodopati) är ofta av IgG1-subklass, men även andra subklasser har rapporterats, och sjukdomstillståndet är förknippad med initial fas som liknar GBS och därefter ett mer aggressivt förlopp och snabbutveckling av tetraplegi samt respiratorisk svikt.
Metod:

Indirekt immunfluorescens (IIF) med transfekterade celler.

OBS! Metoden är RUO (forskningsanalys) dvs ej godkänd för klinisk diagnostik.
Remiss:

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin
Immunologi
Provtagning:

Serum. 5 mL blodprov i rör utan tillsats, röd propp alternativt gelrör, gul propp. Minsta mängd 0,5 mL. 
Förvaring / transport:

Prov ska centrifugeras och förvaras kylt i väntan på transport i max 7 dygn. Prov ska centrifugeras, avhällas och förvaras fryst vid förvaring/transport längre än 7 dygn. Transporten kan ske i rumstemperatur eller 2-8 grader. Alternativt, ej centrifugerade prover bör nå laboratoriet inom 4 timmar.
Referensintervall:

Negativ.

CIDP/Autoimmun Nodopati antikroppspanelen (IgG) omfattar antikroppar mot:
- Neurofascin-155 (NF155)
- Neurofascin-186 (NF186)
- Contactin-1 (CNTN1)
- Contactin 1 (CNTN1) / contactin-associated protein 1 (CASPR1)

Resultat svaras ut som ”Negativ” alternativt ”Positiv” för varje enskild antikropp med en svarskommentar.
Svarsrutiner:

Analyserna utförs vanligtvis varje till varannan vecka. Vid akut behov kontakta laboratoriet 08-123 75 930.
Ackreditering:

Nej