C2

C2-brist kännetecknas ofta av SLE symptom och ökad benägenhet för infektioner med bakterier som S. pneumoniae, N meningitidis och H. influenzae. Hos patienter med C2-brist ses ibland också låga nivåer av IgG2 och IgG4.

C2-halter omkring 50 % av det normala förväntas hos heterozygota anlagsbärare och förekommer med en frekvens av 1/100 i normalbefolkningen.
Vid C2-brist typ 1 är C2 inte påvisbart. Fynd av C2-halter i storleksordningen 5-10 % av det normala ska väcka misstanke om C2-brist typ 2, en mycket ovanlig defekt.

Måttligt låga C2-värden i kombination med låga halter av C1q, C4 och C3 beror vanligtvis på förbrukning till följd av aktivering via den klassiska vägen.