Blåsdermatospanel; BP180-, BP230-, desmoglein 1-, desmoglein 3-, envoplakin-, kollagen typ VII-ak (IgG) S-, med ELISA

Bullös Pemfigoid (BP)

Bullös pemfigoid (BP) är den vanligaste autoimmuna blåsdermatosen. BP förekommer framförallt hos äldre patienter. Hudirritationer, särskilt på den nedre kroppshalvan, kan föregå blåsbildningen med veckor till månader. Blåsorna är subepidermala och orsakas av cirkulerande antikroppar mot hudens kontaktpunkter med basalmembran (hemidesmosomala antigen).

Antikropparna är huvudsakligen riktade mot BP180 (sensitivitet ~90 %, specificitet >95 %) och BP230 (sensitivitet ~50 %, specificitet >95 %). Antikroppar mot BP180 anses vara patogena, och förändringar i antikroppsnivåer korrelerar med sjukdomsaktivitet. Detta samband är inte lika tydligt för antikroppar mot BP230.

Pemfigoid Gestationis

Pemfigoid gestationis är en blåssjukdom som förekommer under den sista trimestern av graviditeten. Antikroppar mot BP180 förekommer vanligt (sensitivitet >90 %), medan antikroppar mot BP230 sällan påvisas.

Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA)

EBA är en mycket ovanlig sjukdom som kliniskt ofta kan likna BP eller linjär IgA-dermatos. Antikroppar ses mot den nedre delen av basalmembranet och är specifikt riktade mot kollagen VII. Analysen har mycket hög sensitivitet och specificitet.

Pemfigus

Pemfigus är en ovanlig, ibland livshotande autoimmun sjukdom där antikroppar mot hudens cellkontakter (desmosomala antigen) orsakar intraepiteliala blåsor. De vanligaste formerna är Pemfigus Vulgaris (PV) och Pemfigus Foliaceus (PF).

• Pemfigus Vulgaris (PV):
  • Dominerande form (65–80 %).
  • Blåsorna är djupa, ger smärtsamma sår och alltid blåsor i slemhinnor.
• Pemfigus Foliaceus (PF):
  • Visar snarare fjälliga krustor och inga förändringar i slemhinnor.

Diagnostik av Pemfigus

• Vid munblåsor har desmoglein-antikroppar värde för differentialdiagnostik mot lichen ruber, aftös stomatit, Behçets sjukdom och Stevens-Johnsons syndrom.
• Vid PV finner man ofta antikroppar mot desmoglein 3 (sensitivitet och specificitet >95 %). I knappt 50 % ses även antikroppar mot desmoglein 1.
• Vid PF ses endast antikroppar mot desmoglein 1 (sensitivitet ~95 %, specificitet >95 %). Antikroppsnivåerna i serum korrelerar med sjukdomsaktivitet.

Paraneoplastisk Pemfigus (PNP)

Paraneoplastisk pemfigus (PNP) associeras med malignitet. Vid PNP har antikroppar av flera olika specificiteter påvisats. Antikroppar mot envoplakin ses relativt ofta (sensitivitet ca 80 %, specificitet 99 %). Även antikroppar mot desmoglein 3 kan ses.

IgA Pemfigus

IgA pemfigus kännetecknas av IgA-antikroppar mot bland annat desmoglein 1. Observera att antikroppspanelen inte detekterar IgA och kan därför inte användas för diagnostik av IgA-pemfigus.