Aquaporin-4-ak, MOG-ak (IgG)

Neuromyelitis optica (NMO), även kallad Devics sjukdom, har tidigare betraktats som en variant av MS, men senare forskning har visat att NMO är en egen autoimmun sjukdom med distinkt immunpatologi. NMO ingår i sjukdomsgruppen NMO-spektrumtillstånd (NMOSD) som kännetecknas av inflammation i synnerven (ofta ensidig optikusneurit) och ryggmärgen (myelit), men även andra CNS-strukturer kan drabbas. Upptäckten av en specifik autoantikropp riktad mot astrocyternas vattenkanal aquaporin-4 (AQP4-ak) har möjliggjort betydligt säkrare diagnos och differentiering från liknande tillstånd. Cirka 90% av patienter med NMO är positiva för AQP4-antikroppar.

MOG-associerad sjukdom (MOGAD) har tidigare betraktats som en del av NMOSD, men definieras numera som en egen entitet. Patienter med MOGAD är positiva för antikroppar mot myelin-oligodendrocyt glykoprotein (MOG-ak). MOG-positiva patienter särskiljer sig ofta genom bilaterala optikusneuriter och en större demyeliniseringskomponent jämfört med AQP4-positiva patienter. Hos barn förekommer MOG-ak även vid akut disseminerad encefalomyelit (ADEM), särskilt inom det första året efter sjukdomsdebut.

Skoven av optikusneurit och myelit leder ofta till kvarstående funktionsnedsättningar, och prognosen kan vara allvarlig. Tidig diagnos och terapeutisk intervention är avgörande. NMOSD är oftast en polyfasisk sjukdom med återkommande skov och tilltagande funktionsnedsättning över tid, medan MOGAD ofta är mer monofasisk.

Detektion av antikroppar mot AQP4 och MOG bör göras i serum. Diagnostisk betydelse av isolerad förekomst av AQP4-ak i likvor, då serum är negativt, är osäker. I vissa fall kan även MOG-ak påvisas i likvor som en kompletterande analys (OBS! Csv-MOG-ak är en in-house-modifierad metod baserad på serumanalysen).