112 SOS Alarm
1177 Vårdinformation

Aquaporin-4-ak, MOG-ak (IgG)

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Alternativa sökord:
Indikationer / kompletterande analyser:

Misstanke om neuromyelitis optica (NMO-spektrumtillstånd eller NMOSD) eller MOG-associerad sjukdom (MOGAD) samt differentialdiagnostik mellan NMOSD/MOGAD och multipel skleros (MS).

Tilläggsinformation

Neuromyelitis optica (NMO), även kallad Devics sjukdom, har tidigare betraktats som en variant av MS, men senare forskning har visat att NMO är en egen autoimmun sjukdom med distinkt immunpatologi. NMO ingår i sjukdomsgruppen NMO-spektrumtillstånd (NMOSD) som kännetecknas av inflammation i synnerven (ofta ensidig optikusneurit) och ryggmärgen (myelit), men även andra CNS-strukturer kan drabbas. Upptäckten av en specifik autoantikropp riktad mot astrocyternas vattenkanal aquaporin-4 (AQP4-ak) har möjliggjort betydligt säkrare diagnos och differentiering från liknande tillstånd. Cirka 90% av patienter med NMO är positiva för AQP4-antikroppar.

MOG-associerad sjukdom (MOGAD) har tidigare betraktats som en del av NMOSD, men definieras numera som en egen entitet. Patienter med MOGAD är positiva för antikroppar mot myelin-oligodendrocyt glykoprotein (MOG-ak). MOG-positiva patienter särskiljer sig ofta genom bilaterala optikusneuriter och en större demyeliniseringskomponent jämfört med AQP4-positiva patienter. Hos barn förekommer MOG-ak även vid akut disseminerad encefalomyelit (ADEM), särskilt inom det första året efter sjukdomsdebut.

Skoven av optikusneurit och myelit leder ofta till kvarstående funktionsnedsättningar, och prognosen kan vara allvarlig. Tidig diagnos och terapeutisk intervention är avgörande. NMOSD är oftast en polyfasisk sjukdom med återkommande skov och tilltagande funktionsnedsättning över tid, medan MOGAD ofta är mer monofasisk.

Detektion av antikroppar mot AQP4 och MOG bör göras i serum. Diagnostisk betydelse av isolerad förekomst av AQP4-ak i likvor, då serum är negativt, är osäker. I vissa fall kan även MOG-ak påvisas i likvor som en kompletterande analys (OBS! Csv-MOG-ak är en in-house-modifierad metod baserad på serumanalysen).
Metod:

Indirekt immunfluorescens (IIF) med transfekterade celler
Remiss:

Elektroniskt:
-TakeCare
-Labportalen

Pappersremiss:
-Klinisk immunologi och transfusionsmedicin (Immunologi, Solna). Remisser kan beställas i vår webbutik.
OBS! Använd ej kopior på våra pappersremisser
-Konsultremiss (länk till utskrivbar remiss)

 

Serum: Aquaporin-ak + MOG-ak (utförs alltid tillsammans)

Csv: Aquaporin-4-ak

OBS! Csv-MOG-ak kan endast beställas via telefon.
Provtagning:

Serum:
5 mL blod i gelrör (gul propp), alternativt rör utan tillsats (röd propp). Minst 1 mL serum krävs. Låt serumröret stå 30 min i rumstemperatur före centrifugering (10 min, 1000 g, rumstemperatur). Undvik hemolyserade eller lipemiska prover.

Likvor:
Cerebrospinalvätska tappas enligt gängse rutin i polypropenrör. Minsta volym är 0,5 mL.
Använd endast rör av polypropenplast (t.ex. sterilt provrör med vit kork för urinodling eller Sarstedt 60 540 500 / 62 9924 284). Beställningsbara rör finns via Karolinska Universitetslaboratoriets webbutik.
Rör av polystyren får inte användas (klarplast, t.ex. med konisk botten och blå kork).
Vänd provröret minst 5 gånger efter provtagning innan provet delas till olika laboratorier.
Undvik hemolyserade eller lipemiska prover.

Provmaterial sparas på laboratoriet i åtta veckor.
Förvaring / transport:

Serum:
Provet ska centrifugeras och förvaras kylt (2–8 °C) i väntan på transport i högst 7 dygn.​ Vid längre förvaring eller transport ska provet centrifugeras, avhällas och frysas (≤ −20 °C). Transport samma dag som provtagningen kan ske i kyl- eller rumstemperatur.​

Ej centrifugerade prover bör nå laboratoriet inom 4 timmar.


Likvor:
Provet ska nå laboratoriet inom 24 timmar, annars ska det centrifugeras (700 g, 10 min, rumstemperatur) och frysas vid minst −20 °C före transport.​
Centrifugerad likvor kan fördelas jämnt i 2-5 kryorör och skickas fryst på torris i frigolitlåda.​ Proverna får inte tinas under transport.
Referensintervall:

​S-Aquaporin-4-ak: Negativt (titer <10).

S-MOG-ak: Negativt (titer <10).

Csv-Aquaporin-4-ak: Negativt (titer <1).

Csv-MOG-ak: Negativt (titer <1).
Svarsrutiner:
Analysen utförs normalt varje vecka. Svar (positivt/negativt) ges vanligtvis inom 7 dagar. Vid positiva fynd utförs titrering och titer anges i svaret.
 
OBS! Vid akut behov kontakta laboratoriet: 08-123 759 30.
Ackreditering:

Serumanalys av antikroppar mot Aquaporin-4 är ackrediterad.
Kommentar:

Vid frågor kontakta laboratoriet på telefonnummer 08-123 759 30