Andningskedjekomplex, biokemisk utredning, V-

CMMS

Alternativa sökord:
Indikationer / kompletterande analyser:

Misstänkt defekt i den mitokondriella andningskedjan.
Analyseras alltid tillsammans med Mitokondriell ATP produktion, biokemisk utredning, V- och Koenzym Q10, biokemisk utredning, V-.
Metod:
Spektrofotometriska enzymbestämningar av andningskedjans enzymkomplex I-IV.

4 olika analyser utförs för att lokalisera en eventuell defekt:

  1. NADH-ubiquinon reduktas (komplex I) EC 7.1.1.2
    Oxidation av NADH mäts i närvaro av coenzym Q.
  2. NADH-cytokrom c reduktas (komplex I +III) EC 7.1.1.2 + EC 7.1.1.8 
    Reduktion av cytokrom c mäts i närvaro av NADH.
  3. Succinat-cytokrom c reduktas (komplex II +III) EC 1.3.5.1 + EC 7.1.1.8 
    Reduktion av cytokrom c mäts i närvaro av succinat.
  4. Cytokrom c oxidas (komplex IV) EC 1.9.3.1
    Oxidationen av cytokrom c mäts.

Analysresultatet relateras till citratsyntas EC 2.3.3.1.
Provtagning:
För Remiss, Provtagning och Svarsrutiner se anvisningen Muskebiopsi, metabol utredning.
Svarsrutiner:

Bedöms av laboratorieläkare.​​​

Analysen utförs vid behov. 

Svarstiden varierar beroende på utredningens omfattning och prioritet.​​ Kontakta CMMS via Kundservice vid brådskande ärenden.
Ackreditering:

​Nej

Informationsansvarig: CMMS

Senast reviderad:

Skriv ut