Expertteam för systemisk skleros

Välkommen till Karolinska Universitetssjukhuset för utredning och vård av systemisk skleros

Kontaktuppgifter

  • Kontaktperson: Elisabet Dyrsmeds, sjuksköterska vid systemisk skleros-mottagningen.  Tel 08-517 758 00. E-post: elisabet.dyrsmeds@sll.se
  • Ansvarig specialist: Karina Gheorghe, specialistläkare, medicinskt ansvarig läkare för systemisk skleros-mottagningen. E-post: karina.gheorghe@sll.se
  • Karin Gunnarsson, specialistläkare. E-post karin.gunnarsson@sll.se
  • Henrik Pettersson, fysioterapeut. E-post: henrik.pettersson@sll.se,
  • Jonatan Sjögren, arbetsterapeut, E-post: jonatan.sjogren@sll.se
  • Maria Hultgren, kurator, E-post: maria.hultgren@sll.se

Teamet för systemisk skleros är en del av det europeiska nätverket (ERN) ERN ReCONNET

För vårdgivare

Remisser skickas till Reumatologmottagningen, Karolinska Universitetssjukhuset.

Remissen ska innehålla information om huruvida patienten har följande symptom: Rayanuds fenomen och i vilken ålder denna debuterade, symptom från hud (stramhet eller förtjockning), svullnad av fingrar, förekomst av spontana fingersår eller symptom från andra organ som skulle kunna vara relaterade till systemisk skleros.  

Kort om systemisk skleros 

Systemisk skleros (även kallat sklerodermi) är en så kallad autoimmun sjukdom där ett förändrat immunförsvar angriper kroppens egen vävnad. Detta resulterar i inflammation och ärrbildning (fibros) som obehandlad kan ge bestående skador i till exempel huden och lungorna med nedsatt funktion i det dagliga livet som följd. Sjukdomen brukar delas in i begränsad eller diffus sjukdom beroende på hur utbredd hudförtjockningen är. Begränsad systemisk skleros innebär att huden blir förtjockad och stram på händer och/eller fötter och upp till armbågar respektive knän samt eventuellt i ansiktet. Vid diffus sjukdom kan huden förändras även på överarmar, lår och på bålen. Diffus sjukdom är ofta kopplat till ett mer allvarligt engagemang av inre organ.

Sjukdomen innebär felaktig aktivering av immunsystemet som leder till ökad bindvävsproduktion och störning av cirkulationen i kroppens minsta kärl. En följd av dessa processer är förtjockad och stram hud, så kallad sklerodermi, något som ofta drabbar händerna vilket kan ge nedsatt rörlighet och handfunktion. Det är också vanligt med Raynauds fenomen, en kärlspasm som ger vita eller blå fingrar när de utsätts för kyla eller fukt, och som ibland resulterar i svårläkta sår på fingertopparna. Vidare kan sjukdomen ge inflammation, stelhet och ärrbildning i inre organ såsom lungor, mag-tarmkanal, hjärta och njurar. Lungorna kan drabbas av så kallad interstitiell lungsjukdom, och en ovanlig men allvarlig komplikation till systemisk skleros som kallas pulmonell arteriell hypertension (PAH) vilket innebär förhöjt tryck i lungkretsloppet. Interstitiell lungsjukdom och PAH kan resultera i hosta och andfåddhet. Påverkan på magtarmkanalen kan ge sig till känna genom sväljningssvårigheter, sura uppstötningar, förstoppning och diarré. Även lederna kan drabbas med svullnad och smärta.

Den medicinska behandlingen av systemisk skleros utgörs av immunhämmande läkemedel och läkemedel som förbättrar cirkulationen i exempelvis fingrar, tår och lungkretsloppet. Medicinsk behandling ges i kombination med sårvård, sjukgymnastik och stöttning från olika professioner i specialistvårdsteamet.

Vid Karolinska Universitetssjukhuset bedriver vi en specialmottagning för vuxna personer med systemisk skleros. Vid denna mottagning genomför vi utredning fram till diagnos samt behandling och uppföljning i team med sjuksköterska, fysioterapeut, arbetsterapeut och kurator. Teamets uppgift är att erbjuda sjukvård, samla och sprida kunskap om diagnosen samt att samverka med patientrepresentanter. Expertteamet har ett nära samarbete med andra expertteam i Sverige och med systemisk skleros-experter vid andra centra utomlands. Teammedlemmarna deltar i olika forskningsprojekt, nationellt och internationellt.

Systemisk skleros-teamet 

Systemisk skleros-teamet för vuxna består av läkare med specialistkompetens i reumatologi, sjuksköterska, fysioterapeut, arbetsterapeutr och kurator, alla med specialkunskap om systemisk skleros. Vi samarbetar med lungläkare med kompetens inom området PAH samt med lungläkare med kompetens inom interstitiella lungsjukdomar. Vi samarbetar också med dietister då det är vanligt att patienter med sjukdomen drabbas av ofrivillig viktnedgång och magtarmbesvär. Vi har regelbundna teamkonferenser på reumatologmottagningen och vi har regelbundna ronder med lungläkare, röntgenläkare samt kliniska fysiologer, där behandling och uppföljning av enskilda individer med systemisk skleros och engagemang av lungorna och/ eller lungcirkulationen diskuteras och planeras. Teamet samarbetar också med så kallade patient partners, vilket innebär patienter med systemisk skleros, när det gäller hur vi strukturerar omhändertagande och uppföljning på kliniken samt forskning. I samarbete med patient partners erbjuds och uppmuntras patienterna att ta kontakt med Riksföreningen för systemisk skleros, som är del i Reumatikerförbundet (patientenförening för personer med reumatiska sjukdomar) som förmedlar kunskap om systemisk skleros, ger stöd och ökar delaktigheten i vården.

Register 

Patienter med systemisk skleros registreras och följs i ett nationellt kvalitetsregister, SRQ (Svensk Reumatologisk Kvalitetsregister). Där följer vi sjukdomsaktivitet, funktion i det dagliga livet och hälsorelaterad livskvalitet. Registret är en del i beslutsstödet vid uppföljningsbesöken.

Forskning

För att få ökad kunskap om vad som orsakar sjukdomen och därmed kunna utveckla bättre behandlingar har det kliniska teamet ett nära samarbete med forskare vid Medicinsk Enhet Gastro Hud Reuma och Karolinska Institutet. Sedan år 2006 pågår en populationsbaserad studie kallad LIFS (livsstil och fysisk aktivitet vid systemisk skleros) där alla patienter i Stockholm med systemisk skleros erbjuds att inkluderas. Prover samlas in, och en stor mängd kliniska data och livskvalitetsmått registreras i vår databas. I ett nystartat projekt har denna databas kopplats ihop med data från våra svenska hälso- och sjukvårdsregister för att studera sjukdomens prognos, svar på behandling och samsjuklighet i relation till kliniska fynd vid diagnostillfället.

Flera andra forskningsprojekt pågår som delvis baseras på tidigare resultat från forskning vid kliniken. Ett av projektet undersöker förändringar i muskulaturen hos patienter med ny diagnos av systemisk skleros samt effekten av en träningsbaserad rehabilteringsprogram över arbetsförmåga.  Ett annat forskningsprojekt är inriktat på att försöka på olika sätt att mäta funktionen i de minsta kärlen samt bedöma hur denna förbättras vid kärlvidgande behandling.

 

Mer information