Team för extremitetsavvikelser, TEA (fd dysmeliteamet)

Kontaktuppgifter

Kontaktperson / koordinator:

  • Malin Ljung, malin.ljung@sll.se,
    Tel: 08-517 774 58.

Ansvarig specialist:

  • Maria Nikolaidou, Barnneurolog, Bitr överläkare, Barnneurologen, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Karolinska Universitetssjukhuset, maria.nikolaidou@sll.se

Ansvarig specialist:

  • Tobias Laurell, Handkirurg, Överläkare, Handkirurgiska kliniken, Södersjukhuset, tobias.laurell@sll.se

Team för extremitetsavvikelser, TEA (fd dysmeliteamet) är en del av det europeiska referensnätverket (ERN) för ITHACA.

Om diagnosgruppen

Dysmeli är ett samlingsbegrepp för flera diagnoser inom arm och ben där delar av eller hela armar eller ben saknas sedan födseln. Inom vården kallas det oftast för en reduktionsmissbildning. Förutom reduktionsmissbildningar så förekommer även andra medfödda avvikelser inom övre extremiteten, till exempel extra fingrar, sammanväxta fingrar, förstoring (hyperplasi) eller förminskning (hypoplasi) av hand/arm eller stela leder. Teamet för extremitetsavvikelser i Stockholm tar all tillgänglig kunskap om alla avvikelser i armen och handen i beaktande när vi tar hand om det enskilda barnet och familjen. Teamet utreder, behandlar och följer patienten genom hela livet.

Om dysmeli

Dysmeli är ett samlingsbegrepp för flera diagnoser inom arm och ben där delar av eller hela armar eller ben saknas sedan födseln. Inom vården kallas det oftast för en reduktionsmissbildning. Reduktionsmissbildningar följer välkända mönster där armen och/eller handen saknas tvärgående (transversellt) eller längsgående (longitudinellt) på tumsidan (radiala) eller lillfingersidan (ulnara).  

I Stockholms län föds ca 25 % av Sveriges barn (SCB 2018). Reduktionsmissbildningar utgör knappt 20 % av alla medfödda avvikelser inom övre extremiteten och incidensen är 3,9 per 10 000 levande födda. Förutom reduktionsmissbildningar så förekommer även andra medfödda avvikelser inom övre extremiteten, till exempel extra fingrar, icke separerade fingrar, förstoring (hyperplasi) eller förminskning (hypoplasi) av hand/arm eller stela leder.

Utredning och omhändertagande

Teamet för extremitetsavvikelser (TEA) i Stockholm tar all tillgänglig kunskap om alla avvikelser i armen och handen i beaktande när det tar hand om det enskilda barnet och familjen. Teamet utreder, behandlar och följer patienten genom hela livet.

I den initiala fasen av barnets omhändertagande screenas ofta barnet av barnneurolog för avvikelser i andra delar av kroppen som en del i utredningen. En del barn träffar också genetiker om ett syndrom kan misstänkas. På mottagningen "dysmeli/TEA-hand" träffar barnet och familjen också en handkirurg som undersöker och bedömer armarna och händernas funktion och utseende. Behandling planeras utifrån den kliniska bedömningen, bilddiagnostiska undersökningar, laboratorieprover och föräldrarnas önskemål. Alla beslut tas i samråd med familjen och, om möjligt, barnet och syftar till att förbättra barnets framtida förutsättningar funktionellt, socialt och estetiskt.

I det interprofessionella teamet samlas kompetenser kring all behandling av barnets arm och hand. TEAs medlemmar koordinerar och utför operationer, ortoser, proteser och bistår med psykologiskt stöd under hela barnets uppväxt. Vissa av teamets medlemmar (handkirurger, genetiker och arbetsterapeuter) arbetar också med vuxna med dysmeli. Genom teamet får barn och föräldrar stöd och hjälp för att underlätta skolgång och stärka barnets självförtroende. De barn som saknar hand eller delar av den, erbjuds råd om tillvägagångssätt, ergonomi, protesanpassning och hjälpmedel för dagliga aktiviteter.

Operationer i hand/arm som man ofta väljer att utföra är: delning av fingrar som inte har separerat/sitter ihop (syndaktylidelning), rekonstruktion av en underutvecklad tumme (opponensplastik), förflyttning av pekfingret för att ersätta avsaknaden av tumme (pollicisation) och rekonstruktion av underutvecklade extratummar. I enskilda fall kan mikrokirurgisk rekonstruktion med t ex tå-till-handtransferering bli aktuellt.

För vårdgivare / remissförfarande

Remiss skickas till: Barnneurologmottagningen, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Karolinska Universitetssjukhuset Solna, 171 76 Stockholm.

Där finns en koordinator, Malin Ljung, som sammankallar teamet. För alla patienter krävs remiss, för utomlänspatienter krävs specialistvårdsremiss.

Som medlem i ERN kan teamet vid behov erbjuda rådgivning med stöd från experter från andra europeiska vårdgivare.

Läs mer

 

Mer information

www.dysmeli.se 

www.ex-center.org 

ERN - Ithaca