Blåsdermatospanel; BP180-, BP230-, desmoglein 1-, desmoglein 3-, envoplakin-, kollagen typ VII-ak (IgG) S-, med ELISA

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Alternativa sökord:
Rapportnamn: BP180-, BP230-, desmoglein 1-, desmoglein 3-, envoplakin-, kollagen typ VII-ak (IgG)
Indikationer / kompletterande analyser:
Diagnostik och uppföljning av blåsdermatoser. Bullös Pemfigoid, Pemfigoid gestationis, Pemfigus Vulgaris och Pemfigus Foliaceus, Paraneoplastisk Pemfigus (PNP) och Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA).

Tilläggsinformation

Bullös pemfigoid (BP) är den vanligast förekommande autoimmuna blåsdermatosen. BP ses framförallt hos äldre patienter. Hudirritationer, fr.a. nedre kroppshalvan, kan föregå blåsbildningen med veckor till månader. Blåsorna som är subepidermala orsakas av cirkulerande antikroppar mot hudens kontakter med basalmembran (hemidesmosomala antigen).

Antikropparna är huvudsakligen riktade mot BP180 (sensitivitet ~90 % och specificitet >95 %) och BP230 (sensitivitet ~50 % och specificitet >95 %).

Antikroppar mot BP180 anses vara patogena och förändringar i antikroppsnivåer anses korrelera med sjukdomsaktivitet, medan detta samband inte är lika entydigt för antikroppar riktade mot BP230.

Vid pemfigoid gestationis, en blåssjukdom som förekommer i den sista trimestern av graviditeten, är antikroppar mot BP180 vanligt förekommande (sensitivitet >90 %) medan antikroppar mot BP230 sällan påvisas.

Differentialdiagnoser: Antikroppar mot BP180 and BP230 har sammantaget relativt hög sensitivitet och specificitet för BP och skiljer BP främst från epidermolysis bullosa acquisita (EBA) och pemfigus.

EBA är en mkt ovanlig sjukdom som ofta kliniskt kan likna BP eller Linjär IgA dermatos. Antikroppar ses mot basalmembranets nedre del riktade specifikt mot kollagen VII. Analysen har mkt hög sensitivitet och specificitet.

Pemfigus är en ovanlig, ibland livshotande autoimmun sjukdom där antikroppar mot hudens cellkontakter (desmosomala antigen) orsakar intraepiteliala blåsor. Olika typer av pemfigus kan ses där Pemfigus Vulgaris (PV) och Pemfigus Foliaceus (PF) är vanligast. 

Vid PV, som är den dominerande pemfigusformen,  (65-80 %) ligger blåsorna djupt, ger smärtsamma sår och alltid blåsor i slemhinnor. Vid PF ses snarare fjälliga krustor och inga förändringar i slemhinnor. 

Vid munblåsor har desmoglein-ak värde för differentialdiagnostik mot Lichen ruber, aftös stomatit, Behcet’s och Steven-Johnsson syndrom. Vid PV finner man ofta antikroppar mot desmoglein 3 (sensitivitet och specificitet >95 %) och i knappt 50 % ses också antikroppar mot desmoglein 1.

Vid PF ses endast antikroppar mot desmoglein 1 (sensitivitet ~95 och specificitet >95). Antikroppsnivåerna i serum korrelerar med sjukdomsaktivitet.

Vid paraneoplastisk pemfigus PNP har antikroppar av flertal olika specificiteter påvisats. Antikroppar mot Envoplakin ses relativt ofta (sensitivitet uppges till ca 80% och specificitet 99%). Även antikroppar mot desmoglein 3 kan ses.  

Vid IgA pemfigus ses IgA-antikroppar mot bl.a. desmoglein 1.

Metod:
Enzyme Linked Immunosorbent Assay (ELISA)
Remiss:
Klinisk immunologi/transfusionsmedicin
Immunologi 
Provtagning:
5 mL i gelrör, gul propp.

Minsta mängd 1 mL serum eller 2 mL helblod. 

Barn: Kapillärprovtagning, minsta mängd 300 µL serum. 
Förvaring / transport:
Kylförvaring om transport inte sker samma dag, som provtagningen. 
Referensintervall:
Kvot <1 
Svarsrutiner:
Analysen utförs 1 ggr/vecka. Svar ges vanligtvis inom 7 dagar. 
Kommentar:
För ytterligare information kontakta laboratoriet,
telefon 08-517 759 30.