VGCC-ak (IgG) (PQ-typ)

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Indikationer / kompletterande analyser:
Misstanke om Lambert-Eatons myastena syndrom (LEMS). LEMS kännetecknas av muskulär uttröttbarhet, gångsvårigheter och samtidig autonom rubbning. Sjukdomen kan vara associerad till främst lungcancer men också idiopatisk.

Tilläggsinformation

LEMS är en neuromuskulär sjukdom. Symtomen beror på en nedsatt impulsöverföring från nerv till muskel. Autoantikropparna hämmar inflödet av kalcium till nervänden, vilket i sin tur leder till minskad frisättning av signalsubstansen acetylkolin, som normalt förmedlar nervimpulsen till muskeln. Orsaken till antikroppsbildningen är okänd.

1. Paraneoplastisk LEMS, innebär att sjukdomen förekommer tillsammans med någon form av elakartad tumörsjukdom (malignitet), oftast småcellig lungcancer. Drygt hälften av alla med sjukdomen har denna form. Sannolikt har cirka 3 procent av alla med lungcancer Lambert-Eatons myastena syndrom.

2. Idiopatisk LEMS, innebär att man inte hittar någon utlösande orsak till sjukdomen. Knappt hälften med sjukdomen har denna form.

Hos de flesta är de första symtomen muskelsvaghet i överarmarna och låren. Många har även muskelvärk och stelhetskänsla och även kranialnerver kan påverkas och orsaka t.ex. ptos. Rubbning i det autonoma nervsystemet förekommer också tidigt t.ex. muntorrhet, impotens förstoppning, dimsyn, ökad eller minskad svettningsfunktion  och postural hypotension.
 
Lambert-Eastons myastena syndrom har vanligen ett kroniskt men relativt godartat förlopp.

Prognosen vid den paraneoplastiska formen beror på tumörsjukdomens art och utbredning.

Antikroppar mot VGCC är positivt hos nästan alla med den paraneoplastiska formen och hos de flesta med idiopatisk LEMS.
Metod:
RIA
Remiss:
Klinisk immunologi/transfusionsmedicin
Immunologi
eller
Konsultremiss
Provtagning:
Provmaterial: serum
Prover med hemolys och/eller lipemiska prover ska inte användas.
Referensintervall:
Referensvärde: Serum (PQ Typ)
 
• < 25 pg/L
• 25-40 pg/L gränsvärde
• >40 pg/L positivt
Svarsrutiner:
Svar ges normalt inom en vecka.
Ackreditering:
Ja
Kommentar:
Analysen utförs av hänvisningslaboratorium.