VGCC-ak (IgG) (PQ-typ)

LEMS är en neuromuskulär transmissionsrubbning. Symtomen orsakas av nedsatt impulsöverföring från nerv till muskel. Autoantikropparna hämmar inflödet av kalcium i nervändan, vilket leder till minskad frisättning av signalsubstansen acetylkolin som normalt medierar nervimpulsen till muskeln. Orsaken till antikroppsbildningen är okänd.

1. Paraneoplastisk LEMS innebär att sjukdomen uppträder tillsammans med malignitet, oftast småcellig lungcancer. Cirka hälften av patienterna har denna form, och omkring 3 % av alla med småcellig lungcancer utvecklar LEMS.

2. Idiopatisk LEMS innebär att ingen bakomliggande malignitet eller annan utlösande orsak påvisas. Knappt hälften av patienterna har denna form.

Tidiga symtom omfattar muskelsvaghet i proximala muskelgrupper, framför allt i armar och lår. Muskelvärk och stelhetskänsla är vanligt, och kranialnervspåverkan kan förekomma med exempelvis ptos. Autonoma symtom uppträder ofta tidigt, såsom muntorrhet, förstoppning, impotens, dimsyn, förändrad svettsekretion och postural hypotension.

Lambert-Eatons myastena syndrom har vanligen ett kroniskt men oftast långsamt progredierande och behandlingsbart förlopp. Prognosen vid den paraneoplastiska formen beror på den underliggande tumörsjukdomens art och utbredning.

Antikroppar mot spänningsstyrda kalciumkanaler (VGCC, P/Q-typ) påvisas hos nästan alla patienter med paraneoplastisk form och hos majoriteten med idiopatisk LEMS.