VGKC-ak

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Indikationer / kompletterande analyser:
Neurologiska hyperexcitabilitetssyndrom, Morvans syndrom, limbisk encephalit och epilepsi. Kompletterande analys till Neuronala-ak (CASPR2-ak,  LGI1-ak).

Kompletterande analyser: CASPR2-ak,  LGI1-ak

Tilläggsinformation

Vid sjukdomar associerade till antikroppar mot neuronala kaliumkanaler, VGKC, kan oftast anti-CASPR2 eller anti-LGI1 påvisas. I vissa fall är dock antikropparna riktade mot andra epitoper i dessa kanaler varvid analys av VGKC-ak med RIA teknik är av värde.

Perifer nerv hyperexcitabilitet är den främsta manifestationen av Issacs syndrom och kramp-fascikulation syndrom. Morvans syndrom kännetecknas av neuromyotonia med autonomt och CNS engagemang.

Kliniska symtom vid anti-VGKC-Ak-associerad limbisk encefalit är subakut uppkomst av episodiskt försämrat minne, desorientering och agitation. Inget engagemang av perifera nerver. Hyponatremi noteras också i de flesta patienter. Kortikosteroider, plasmabyte och intravenöst immunglobulin är effektiva behandlingar även av hyponatremi. Paraneoplastiska fall är ovanliga och denna limbiska encefalopati anses vara en autoimmun, icke-paraneoplastiska, potentiellt behandlingsbar encefalit.
 
Morvan syndrom kännetecknas av omfattande neurologiska symptom det perifera nervsystemet (neuromyotonia), autonoma systemet (hyperhidros, svår förstoppning, urininkontinens och hjärtarytmi) och CNS (svår sömnlöshet, hallucinationer, försämring av korttidsminnet och epilepsi). Många patienter har en underliggande tumör, till exempel thymom, lungcancer, testikelcancer och lymfom. Plasmabyte är en effektiv behandling, och tumörresektion förbättrar också symptom.

Både VGKC-Ak-associerad limbisk encefalit och Morvan syndrom kan behandlas med framgång.
Metod:
RIA
Remiss:
Klinisk immunologi/transfusionsmedicin
Immunologi
eller
Konsultremiss
Provtagning:
Provmaterial: serum, likvor.
Prover med hemolys och/eller lipemiska prover ska inte användas.
Referensintervall:
Referensvärde:
• Serum < 85 pmol/L 
• CSV < 2 pmol/L
Svarsrutiner:
Svar ges normalt inom 1 vecka.
Ackreditering:
Ja
Kommentar:
Analysen utförs av hänvisningslaboratorium.