Enzymer, Erc(B)-

Klinisk kemi

Alternativa sökord:
Rapportnamn: Beställs som Erc(B)-Enzymer, besvaras med ingående analyser, se Remiss.
Indikationer / kompletterande analyser:
Hemolytisk anemi på grund av misstänkt enzymdefekt. Utredning av Erc(B)-Enzymer görs endast om patienten blivit utredd för G6PD- och Pyruvatkinas-brist.

Prov bör tas före blodtransfusion. Om sådan givits de senaste tre månaderna måste detta anges på remissen.
Provtagning av familjemedlemmar rekommenderas vid utredning av transfusionskrävande patienter.  
Metod:
Enzymatisk reaktion, fotometri
Remiss:
Klinisk kemi
Special 

Analyspaketet omfattar:
Erc(B)-Hexokinas,
Erc(B)-PFK,
Erc(B)-PGK,
Erc(B)-GPI,
Erc(B)-TPI,
Erc(B)-G-6-PD (även beställningsbar enskilt)
Erc(B)-Pyruvatkinas (även beställningsbar enskilt)
B-2,3-Difosfoglycerat (även beställningsbar enskilt)
 
Undersökningen inkluderar sammanfattande bedömning av laboratorieläkare.
Provtagning:
Kontakta Klinisk kemi vid provtagning, telefon 08-585 812 24 för att informera om att prov är på väg. Kontakt/provtagning endast vardagar.

EDTA-rör, lila propp, minst 2,5 mL

Ange provtagningstid.

Prov tas i iskylt rör och transporteras i isbad till Klinisk kemi inom 30 minuter.
 
Får ej skickas med rörpost.
Förvaring / transport:

Transporteras i isbad till Klinisk kemi inom 30 minuter.
Får ej skickas med rörpost.

I de fall provet inte kan vara Klinisk kemi, Huddinge, tillhanda inom 30 minuter hanteras det enligt följande:

  • Prov tas i iskylt rör och ställs i isbad.
  • Två alikvoter med 200 µL vardera av välblandat helblod fryses inom 60 minuter i  -70°C i t.ex. kryorör eller Ellermanrör och skickas frysta på kolsyreis. Anteckna tidpunkt för provtagning och infrysning och skicka med. De frysta proverna används till analys av 2,3-DPG.
  • Avsändande laboratorium ska mäta B-Hemoglobin och B-Retikulocyter och bifoga utskrift av dessa resultat. (Mätning kan göras på det kylda EDTA-provet)
  • Resterande blod i EDTA-röret (minst 2 mL) skickas  (obs, får ej frysas) och skall vara Klinisk kemi, Huddinge, tillhanda inom 24 timmar från provtagningen. Röret används för analys av enzymer.
  • Förklaring: PFK och TPI kräver snabbt omhändertagande med transport till Klinisk kemi, Huddinge inom 24 timmar. Hexokinas, PGK, GPI, Pyruvatkinas och G-6-PD har längre hållbarhet, se PTA för G-6-PD.
  • Adress för skickning:
    Karolinska Universitetslaboratoriet
    Provinlämningen C1-72
    Karolinska Universitetssjukhuset
Referensintervall:
Läkarutlåtande
Svarsrutiner:
För information om när analys utförs, kontakta Klinisk kemi, telefon 08-585 812 31.