NHV-uppdragets omfattning:

NHV-uppdraget moyamoya innefattar:

Patienter med moyamoya-sjukdom -syndrom ska remitteras till NHV för:

• multidisciplinär bedömning av barn- eller vuxenneurolog, neuroradiolog och neurokirurg.
• kirurgisk behandling där det är aktuellt.
  uppföljningsplan och viss högspecialiserad uppföljning.
• Patienter med misstänkt moyamoya där diagnosen inte kan ställas på lokalt eller regionalt sjukhus ska remitteras till NHV för högspecialiserad utredning.

Diagnostik:

Diagnostiseringen av moyamoya sker radiologiskt och baseras på en kombination av följande kriterier: 

• Förekomst av stenos eller ocklusion av den intrakraniella delen av ICA och/eller proximala delen av arteria cerebri media (MCA) och/eller proximala delen av arteria cerebri anterior (ACA).
• Förekomst av abnorm utveckling av kollateralkärl i anslutning till de stenoserade/ockluderade kärlsegmenten ovan.
• Bilateralt engagemang krävs för att definitiv diagnos ska kunna ställas. Emellertid kan sjukdomen debutera ensidigt och diagnosen ”möjlig moyamoya” kan då ställas innan utvecklingen till bilateralt engagemang konstaterats.

Bilddiagnostik:

• DT och DT-angiografi med multifasteknik samt DT-perfusion för initial kartläggning. Utredningen bör därefter kompletteras med MR och eventuellt MR-angiografi och MR-perfusion.
• Eventuell digital subtraktionsangiografi (DSA, ”konventionell angiografi”) efter multidisciplinär bedömning. DSA av intra- och extrakraniella cirkulationen ger information om stenosgrad, flöden, kollateraler och eventuell transdural försörjning, samt kärl aktuella för anastomoskirurgi – vanligen STA- och MCA-grenar.

Behandling:

Det huvudsakliga målet med kirurgisk revaskularisering är att minska risken för ischemiska händelser genom att öka det cerebrala blodflödet i områden med hypoperfusion. Den kirurgiska behandlingen utgörs av direkt och/eller indirekt revaskularisering. Direkt anastomos skapas oftast mellan arteria temporalis superficialis (STA) och en kortikal gren av MCA. Flera olika metoder finns för indirekt revaskularisering, där målet är att stimulera en ökad kärlinväxt i hypoperfunderande områden. Diskussion och val av kirurgisk metod sker multidisciplinärt.