Moyamoya blir nationellt vårduppdrag för Karolinska

Nyhet

Moyamoya är en allvarlig neurologisk sjukdom. Den kan leda till stroke eller påverka kognitiva funktioner som att tänka, förstå, uttrycka sig och minnas. Patienterna kommer ofta akut till sjukhus med förlamning i ena kroppshalvan, talsvårigheter eller synstörning och kan behöva opereras. Nyligen fick Karolinska ett nationellt uppdrag för att vårda barn och vuxna med moyamoya.

Sjukdomen moyamoya upptäcks vid röntgen av hjärnan med datortomografi eller magnetkamera. Foto: Oscar Segerström

Moyamoya drabbar de stora artärerna i hjärnan. Sjukdomen gör gradvis kärlen trängre och blodflödet minskar, vilket orsakar syrebrist. För att kompensera syrebristen utvecklas ett nätverk av nya, tunna blodkärl i hjärnan. Denna kompensation kan vara otillräcklig och de nya småkärlen kan brista. Den ständiga försämringen gör att symtomen tilltar – hur mycket och hur snabbt, varierar mellan olika personer.

Sjukdomen upptäcks vid röntgen av hjärnan med datortomografisk angiografi (DTA) eller magnetresonansangiografi (MRA). För att avgöra prognos, behandlingsform och uppföljning, utförs så kallad perfusionsmätning och mätning av hjärnans ”cirkulationsreserv” med magnetkamera. Ofta görs också en konventionell angiografi, kärlröntgen. Det är viktigt att identifiera vilka patienter som av olika skäl inte bör opereras eller som kan ha ett lugnt sjukdomsförlopp i många år innan operation.

Men kirurgi kan ibland vara nödvändig, berättar Michael Mazya som ansvarar för vuxna strokepatienter inom den medicinska enheten Neurologi vid Karolinska Universitetssjukhuset.

– För de patienter där blodförsörjningen är uppenbart otillräcklig och hjärnan är hotad, krävs ett neurokirurgiskt ingrepp. Blodet leds förbi de trånga blodkärlen för att skapa ny blodförsörjning till de hotade områdena i hjärnan. Andra metoder syftar till att stimulera nya kärl att växa in i hjärnvävnaden. Både opererade och övriga patienter behandlas dessutom med acetylsalicylsyra för att hämma aktivering av blodplättar, säger Michael Mazya.

Michael Mazya är biträdande överläkare och docent inom cerebrovaskulära sjukdomar och akut neurologi. Foto: Privat

Många patienter – främst de yngsta – har god chans till ett normalt liv efter operation. Prognosen beror på hur långt gången sjukdomen varit före ingreppet och ifall patienten haft stroke eller endast TIA, övergående syrebristattacker till områden i hjärnan. Patienter som fått stroke till följd av moyamoya kan få bestående funktionsnedsättningar och behöva stöd och hjälp i arbete och vardag. Epilepsi eller huvudvärk kan förbättras efter operationen och ibland också försvinna helt. Både epilepsi och besvärlig huvudvärk kan behandlas.

–  Det nationella uppdraget innebär att vi kommer ta emot fler patienter från andra delar av Sverige. De kan remitteras till Karolinska för utredning, ställningstagande till behandling och uppföljning, samt i vissa fall även för ställningstagande till själva diagnosen, om den är svår att ställa på hemsjukhuset. De involverade verksamheterna Neurologi, Barnneurologi, Neuroradiologi och Neurokirurgi samarbetar kring de här patienterna inom en multidisciplinär rond. Vi håller på att ta fram ett gemensamt vårdprogram och snart kommer även forskning på området, säger Michael Mazya.

 

Fakta om moyamoya

  • Moyamoya finns i hela världen, men är vanligast i östasiatiska länder. Diagnosen är dubbelt så vanlig hos kvinnor som hos män.
  • Sjukdomen fick sitt namn på 1950-talet då man tyckte att nätverken av nybildade blodkärl liknade mörka moln på röntgenbilderna. ”Moyamoya” betyder ”rökpuff” på japanska.
  • Sjukdomen drabbar både barn och vuxna. Barn insjuknar i genomsnitt mellan 6 och 10 års ålder. Bland vuxna är genomsnittsåldern 35-40, men alla åldrar förekommer.
  • Det finns inga exakta siffror för hur många som insjuknar i Sverige. Av en miljon barn 0-14 år har uppskattningsvis ett till tre barn moyamoya.
  • Cirka fyra procent av barnpatienterna med moyamoya dör redan under barndomen. Ungefär tio procent av vuxna med moyamoya dör en för tidig död, oftast på grund av hjärnblödning.
  • Läkare med kunskap om sjukdomen finns vid regionsjukhusen runtom i Sverige.
  • Man skiljer på moyamoyasjukdom, som uppstår utan koppling till annan sjukdom eller tillstånd, respektive moyamoyasyndrom, där sjukdomen i hjärnan är kopplad till annat tillstånd.
  • Viss vård av moyamoyasjukdom och -syndrom utförs som nationell högspecialiserad vård, med tillstånd från Socialstyrelsen.

 

För vidare läsning

Senaste nyheterna

Prenumerera

Fler nyheter