LCH, Langerhans cellhistiocytos

Langerhans cellhistiocytos (LCH )

Kontaktuppgifter

  • Kontaktperson: Désirée Gavhed, koordinator/projektsamordnare, desiree.gavhed@sll.se. Tel. 08-524 832 04 

  • Ansvarig specialist (barn): Tatiana Greenwood, specialistläkare, Enheten för Pediatrisk onkologi, Solna, tel (vx) 08-5177 0000

  • Ansvarig specialist (barn): Jan-Inge Henter, överläkare/professor, Enheten för Pediatrisk onkologi, Solna, tel (vx) 08-5177 0000 eller 08-5248 3234 (KI)

  • Ansvarig specialist (vuxna): Martin Jädersten, biträdande överläkare, Hematologiskt centrum, Huddinge, tel (vx) 08-5858 0000

Team för (Langerhans cellhistiocytos (LCH ) är en del av det Europeiska referensnätverket (ERN) för PAEDCAN

För vårdgivare / remissförfarande

Remisser skickas till

  • Barnonkologmottagningen (för barn),
    Karolinska Universitetssjukhuset Solna
    171 76 STOCKHOLM
  • Mottagning Hematologi (för vuxna),
    Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge
    141 86 STOCKHOLM

 

Som medlem i ERN kan teamet vid behov erbjuda rådgivning med stöd från experter från andra europeiska vårdgivare.

Om diagnosen

Langerhans cellhistiocytos (LCH) innefattar eosinofilt granulom (ansamling av inflammatoriska celler) i skelettet, Hand-Schüller-Christians sjukdom och Letterer-Siwes sjukdom. Dessa tillstånd är olika yttringar av samma sjukdom. Det årliga insjuknandet (incidensen) av Langerhans cellhistiocytos (LCH) är omkring 9 per miljon barn under 15 års ålder. Det finns inga säkra uppgifter om nyinsjuknandet hos vuxna. Åldern vid insjuknandet varierar alltifrån nyföddhetsperioden till över 70 års ålder men är vanligast hos barn i förskoleåldern. LCH kan gå i skov och ge mycket varierande symtom, till exempel i skelett (vanligast, ibland på flera ställen), hud (näst vanligast), hjärna, lungor, lever, mjälte, benmärg och lymfkörtlar. Skelettlesioner kan läka spontant men kan också orsaka benbrott och att kotor förstörs. Vanliga symtom från huden är svårbehandlad skorv i hårbotten, mer generella hudutslag och eksemliknande hudförändringar i hörselgångarna kan förekomma. LCH i munhålan kan leda till blödningar i tandköttet (gingivit) och även tandlossning. Brist på hypofyshormoner förekommer, och den vanligaste komplikationen till detta är diabetes insipidus. Även andra delar av hjärnan kan drabbas, med risk för att de kognitiva funktionerna påverkas och leda till livslånga funktionsnedsättningar i några fall.

LCH hos vuxna är mindre väl beskrivet, men man vet att isolerad lungsjukdom är vanligare hos vuxna och kan leda till fibros (ärr i lungan), särskilt vanlig hos rökare, och alla LCH-patienter bör undvika rökning.

Prognosen varierar. De flesta har endast lindriga symtom som ibland kan försvinna spontant, medan andra får en mycket allvarlig och ibland livshotande sjukdom. Leverpåverkan, förstorad mjälte eller kraftigt sänkta nivåer av olika blodkroppar förknippas med sämre prognos. Hos vissa kan sjukdomen återkomma i skov med många års mellanrum. Andra har en mer eller mindre kontinuerligt aktiv sjukdom och en del tillfrisknar snabbt. Under senare år har nya behandlingar med så kallade BRAF- och MEK-hämmare tillkommit, vilket ökat överlevnaden även för de allra mest sjuka patienterna.

Karolinska universitetssjukhuset fungerar som ett nationellt kunskapscentrum för LCH. På sjukhuset finns ett expertteam för barn med LCH, knutet till barnonkologen i Solna, och ett för vuxna med LCH, knutet till Hematologiskt centrum i Huddinge.

Mer information