| Akronym |
VascuRings |
| Syfte |
Kärlringar är en grupp av sällsynta medfödda kärlmissbildningar där aortabågen och dess förgreningar bildar en ringstruktur runt luftröret och matstrupen, vilket kan leda till andnings- och sväljningssvårigheter hos barn. Med förbättrade tekniker för prenatal diagnostik har det skett en ökning av antalet diagnostiserade fall av denna missbildning de senaste åren. Denna utveckling har resulterat i en ny och växande patientgrupp där det fortfarande saknas omfattande kunskap kring deras prognos och lämpliga uppföljningsstrategier.
VascuRing-studien syftar till att förse vårdgivare och forskare med värdefull information om kärlringar. Genom att samla data från flera sjukhus över hela Sverige kombinerar projektet retrospektiva och prospektiva studier för att ge en djupare förståelse för hur dessa tillstånd påverkar barn från prenatal period till barndom.
Projektets huvudmål inkluderar:
1.Att bedöma förekomst och typ av kärlringar och utforska hur förändrad rutin vid prenatal diagnostik påverkar rapporterad prevalens genom åren.
2.Att utforska sambanden mellan de kliniska symptomen—som ofta kan vara ospecifika och subtila, vilket kan leda till fördröjd diagnos—och den specifika typen av kärlring.
3.Att analysera indikationer för kirurgiska ingrepp som har genomförts för att behandla dessa tillstånd, ålder vid kirurgi, eventuella komplikationer samt resultat gällande symtomlindring
4.Att bedöma förekomsten av genetiska och andra extrakardiella anomalier som kan vara associerade med kärlringar.
VascuRing-studien utnyttjar den strukturerade uppföljning som redan finns på Barnhjärtcentrum Stockholm-Uppsala, där barnen genomgår regelbundna kliniska kontroller och detaljerade medicinska bedömningar. Detta inkluderar avancerade bildbehandlingstester och genetiska tester som är en del av standardvården för dessa patienter. Studien kommer att sammanställa och analysera uppföljningsdata för att ge insikter i de kliniska utfallen och förbättra hanteringen av dessa tillstånd.
Resultaten från VascuRing-studien förväntas inte bara bidra till den medicinska vetenskapen och förbättra klinisk praxis utan också optimera rådgivningen till blivande föräldrar. Genom att förbättra vår förståelse för dessa komplexa tillstånd hoppas vi kunna minska deras hälsomässiga konsekvenser och förbättra livskvaliteten för dessa patienter. |
| Urvalskriterier |
Inklusionskriterier retrospektiv studiedel:
Patienter med vaskulär ring, inklusive högersidig aortabåge och dubbel aortabåge, isolerad eller i kombination med andra hjärtmissbildningar diagnostiserade före 18 års ålder och under perioden 1 januari 2003 till 31 december 2023.
Exklusionskriterier:
Det finns inga specifika exkluderingskriterier. Patienter med högersidig aortabåge och högersidig duktus arteriosus kommer att inkluderas, men studeras som en separat grupp.
Inklusionskriterier prospektiv studiedel:
Patienter med isolerad kärlringsanomali inklusive högerställd aortabåge (RAA) och dubbel aortabåge (DAA) diagnostiserade prenatalt under perioden 1 november 2024 till 31 december 2028. Endast patienter som diagnostiseras och handläggs vid Barnhjärtcentrum Stockholm-Uppsala kommer att inkluderas
•Exklusionskriterier:
Andra medfödda hjärtmissbildningar. Lindriga hjärtmissbildningar tillåts.
Patienter med prenatal diagnos vid Barnhjärtcentrum Stockholm-Uppsala som följs upp på ett annat center. |
| Sökord |
|
| Tema/Funktion, Medicinsk Enhet |
Tema Barn-ALB, OO Högspecialiserad barnmedicin och opererande verksamheter |
