| Akronym |
k 2024-1998 |
| Syfte |
Langerhans cellhistiocytos (LCH) är en sjukdom som främst drabbar barn och behandlas inom barncancervården. Sjukdomsbilden vid LCH är mycket varierande: vissa drabbas väldigt lindrig och kan läka ut utan behandling, medan andra blir svårt sjuka och behöver långvarig och intensiv behandling med bland annat cellgifter. Överlevnaden är god, men dessvärre drabbas många av komplikationer av sjukdomen. En fruktad komplikation är engagemang av hjärnan vilket kan ge nedsatt utsöndring av hormoner och en långsamt tilltagande nedsättning av kognitiva och motoriska funktioner, detta kallas neurodegeneration.
Den rapporterade förekomsten av LCH varierar betydligt, även mellan länder i Europa. Högst incidens
i världen har rapporterats från Sverige i en studie vi publicerade 2008, där incidensen i Stockholms
län under de 10 åren 1992-2001 beräknades till 8,9/100 000 barn <15 år per år. Även förekomsten av neurodegenerative förändringar varier mellan olika länder, och även här har högst förekomst i världen rapporterats från vår svenska studie. Den höga incidensen i just Sverige kan möjligen till viss del förklaras av hög medvetenhet hos läkare om denna diagnos, och behöver inte innebära att sjukdomen de facto är extra vanlig här. |
| Urvalskriterier |
Barn <18 år som under de 30 åren 1992 - 2021 behandlats på barnonkologen på Karolinska Universitetssjukhuset.
Syfte: (1) Genom denna 30-års studie skapar vi gedigen klinisk information om en tämligen sällsynt sjukdom och dess komplikationer. (2) Under senare år har neurodegeneration i CNS vid LCH uppmärksammats alltmer och det vore därför mycket värdefullt att dels kunna avgöra hur stor del av barn med LCH som drabbas av detta, liksom att bättre klargöra vilka faktorer i sjukdomskaraktär, sjukdomsutbredning och behandling som kan associeras med denna allvarliga komplikation. |
| Sökord |
|
| Tema/Funktion, Medicinsk Enhet |
Tema Barn-ALB, ME Högspecialiserad barnmedicin 1 |
