Att överleva och leva som vuxen med enkammarhjärta i Sverige
| Akronym | CMR TCPC |
| Syfte | Sjukvården använder rutinmässigt en mängd olika metoder för att undersöka förekomsten av sjukdom i hjärtat. En av dessa är magnetisk resonanstomografi (MR-kameran). Undersökning av hjärtat med MR ökar kraftigt internationellt och MR betraktas som referensmetod för bestämning av de viktigaste måtten på hjärtats form och funktion. Syftet med studien är att på ett icke-invasivt sätt undersöka den komplexa fysiologin i enkammarhjärta med MR för bättre förståelse. Detta kan leda till att förhindra tidiga komplikationer, upptäcka ökat lungtryck och försämrad kammarfunktion/genomblödning. Framtida resultat kan enkelt integreras i den kliniska praktiken och vara till omedelbar nytta för patient med enkammarhjärta. |
| Urvalskriterier | Enkammarhjärta (UVH) är en av de mest komplexa formerna av ACHD. UVH är en bred term som täcker olika strukturella hjärtavvikelser där en av hjärtats kammare (ventrikel) är allvarligt underutvecklad, alternativt att en av hjärtats skiljeväggar (ventrikulärt septal vägg) inte har bildats. Barn med UVH har studerats ingående, dock saknas longitudinella nationella studier av myokardfunktion, mikro- och makrovaskulär funktion och intrakardiella tryckförhållanden över tid. Kardiovaskulär magnetisk resonanstomografi (CMR) är en icke-invasiv avbildningsteknik som utan joniserande strålning kan bedöma kardiovaskulär morfologi och vävnadsegenskaper samt kvantifiera flöden och intra- och extrakardiella tryckförhållanden. CMR är för närvarande referensstandarden för icke-invasiv bedömning av hjärtrumsvolymer, myokardfunktion, myokardmassa, uppskattning av intrakardiellt shuntflöde och bestämning av infarktomfattning. Dessutom kan CMR identifiera medfödda hjärtfel och utvärdera dess effekter på hjärtats funktion. Genom belastning av hjärtat med intravenöst adenosin kan hjärtmuskelperfusion utvärderas vilket innebär att karaktärisering av hjärtats muskelvävnad och makro- och mikrovaskulär dysfunktion kan bedömas i samma undersökning. Dagens diagnostiska metoder kan inte upptäcka små och tidiga förändringar i hjärtmuskeln vilket kan fördröja adekvat behandling. |
| Sökord |
MR, diagnos |
| Tema/Funktion, Medicinsk Enhet | Tema Hjärta, Kärl och Neuro, ME Kardiologi |