Aminolevulinsyra, porfobilinogen, kvant, U-

CMMS

Alternativa sökord:
Indikationer / kompletterande analyser:
Analysen ingår i porfyriutredning vid misstanke om akut eller kutan porfyri eller tungmetallförgiftning, samt vid behandlingskontroll för akut porfyri. 
Metod:
Jonbyteskromatografi och spektrofotometri.
Remiss:
Elektroniskt i TakeCare som "Porfyrinprekursorer ALA/PBG -U".

Remiss för utskrift: "Porfyriutredning" (i högermenyn under "Remisser").

För remissuppgifter se "Porfyri, utredning".
Ange på remissen: U-ALA, PBG.

Obs! Vid misstänkt skov akutmärk remissen.
Provtagning:
Ungefär 20 mL urin utan tillsats. Stickprov (av morgonurin när så är möjligt). Plastbehållare med skruvlock, får maximalt fyllas till tre fjärdedelar. Ljusskydda.

Tilläggsinformation

Se "ID-kontroll och märkning" (i högermenyn) för generell information.

  • Patienten bör om möjligt iaktta 12 timmars vätskekarens före provet (analysen blir något osäkrare på utspätt prov). 
  • Märk behållaren med RID-nummer (eller personnummer/reservnummer och namn)
  • Skriv provtagningsdatum på behållaren.
  • Ljusskydda behållaren med t ex aluminiumfolie och förvara i kylskåp i väntan på transport.
Förvaring / transport:

Urinprovet ska skickas omedelbart efter provtagningen så att det är framme på Porfyricentrum, CMMS inom 24 timmar. Skicka i rumstemperatur eller med kyltransport.
Urinprovet som inte kan skickas omedelbart, t ex vid en helg, ska frysas och skickas fryst vid senare tillfälle. Ifall det frysta provet skickas med post, måste det skickas i kolsyreis. Skicka i början av veckan.

För packningsinstruktioner se "Packning och transport" (i högermenyn).
Vid frågor kontakta Porfyricentrum, CMMS (08-517 714 45).
 

Adress:

Porfyricentrum, CMMS
Provinlämningen L7:00
Karolinska Universitetslaboratoriet
Gävlegatan 66
Karolinska Universitetssjukhuset, Solna
171 64 Solna   

Referensintervall:
Aminolevulinsyra: < 3,9 mmol/mol kreatinin.
Porfobilinogen:  < 1,6 mmol/mol kreatinin.
Svarsrutiner:
Analysen utförs 1-2 gånger per vecka.
Bedöms av laboratorieläkare. Svar skickas till beställaren.
Ackreditering:
Ja
Kommentar:
På CMMS analyseras aminolevulinsyra och porfobilinogen samtidigt i samma urinprov. 

U-kreatinin (kvant), U-hemoglobin (kval), U-pH (kval) och U-porfobolinogen (kval) ingår automatiskt.

Preanalytiska fel kan omöjliggöra analys (bedöms av läkare på CMMS). CMMS kontaktar  remitterande klinik och begär nytt prov.