Fosfolipas-A2-receptor-ak (IgG)
Klinisk immunologi/transfusionsmedicin
| Alternativa sökord: |
|
| Rapportnamn: | PLA2R-ak (IgG) |
| Indikationer / kompletterande analyser: |
Diagnostik och uppföljning av Idiopatisk membranös nefropati.
M-typ fosfolipas-A2-receptor (PLA2R) har identifierats som det sannolika huvudantigen involverat i idiopatisk (primär) membranös nefropati hos vuxna (Beck et al 2009). PLA2R finns normalt i de glomerulära podocyterna hos människa. Hos patienter med idiopatisk membranös nefropati (MN, tidigare IMN) bildar företrädesvis IgG4 immundepositioner med PLA2R.
PLA2R antikroppar (PLA2R-ak) har i studier påvisats hos minst ca 70 % av patienter med MN. Antikropparna är främst av IgG4 subklass och tycks ha en hög sjukdomsspecificitet då mycket sällan påvisas vid sekundära membranösa glomerulonefriter. Ett positivt resultat hos patienter med nefrotiskt syndrom anses vara tillräckligt för att ställa diagnos MN utan behov för njurbiopsi. Antikroppsnivån korrelerar med klinisk sjukdom (grad av proteinuri) och sjunkande titrar efter behandling har också setts föregå minskande proteinuri. Ref: Rovin, B. H. et al. (2021). KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney International, 100(4), S1-S276. TilläggsinformationHos 3-5% av patienter med primär membranös nefrit kan antikroppar mot thrombospondin type 1 7A (THSD7A) påvisas. THSD7A är liksom PLA2R en transmembranöst glycoprotein på podocyter och antikroppssvaret domineras av IgG4.
Membranös nefropati är en antikroppsmedierad autoimmun glomerulär sjukdom. Det är en vanlig orsak till nefrotiskt syndrom hos vuxna. Upp till en 1/3 av patienterna förlorar sin njurfunktion medan 1/3 går i spontan remission. Prediktorer för förloppet har saknats. Monitorering av antikroppsnivån kan nu vara av värde för att följa förloppet och styra behandlingen.
|
| Metod: |
ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) |
| Remiss: |
Elektroniskt: Pappersremiss: |
| Provtagning: |
5 mL blod i gelrör (gul propp), alternativt rör utan tillsats (röd propp). Minst 1 mL serum krävs. Låt serumröret stå 30 min i rumstemperatur före centrifugering (10 min, 1000 g, rumstemperatur). Undvik hemolyserade eller lipemiska prover. Serum sparas på laboratoriet i åtta veckor. |
| Förvaring / transport: |
Provet ska centrifugeras och förvaras kylt (2–8 °C) i väntan på transport i högst 7 dygn. Vid längre förvaring eller transport ska provet centrifugeras, avhällas och frysas (≤ −20 °C). Transport samma dag som provtagningen kan ske i kyl- eller rumstemperatur. Ej centrifugerade prover bör nå laboratoriet inom 4 timmar. |
| Referensintervall: |
<14 E/mL
Tolkning: Negativt: <14 E/mL Gränsvärde: 14-19 E/mL Positivt: ≥20 E/mL |
| Svarsrutiner: |
Analysen utförs vanligtvis varannan vecka. Vid akut behov kontakta laboratoriet.
|
| Ackreditering: |
Ja |
| Kommentar: |
Vid frågor kontakta laboratoriet på telefonnummer 08-123 759 30 |