Kardiomyopati och kardioonkologi

Vad orsakar kardiomyopati?

Det finns många möjliga orsaker till kardiomyopati. Vissa typer är genetiskt betingade, d.v.s. orsakade av en mutation i personens DNA (genetiskt material) som påverkar hur hjärtat utvecklas. Om en person fått diagnosen kardiomyopati rekommenderas ofta att nära familjemedlemmar som föräldrar, syskon och barn (s.k.förstagradssläktingar) också utreds avseende tillståndet i fråga.

Andra orsaker till kardiomyopati inkluderar virusinfektioner, autoimmuna sjukdomar (som påverkar immunsystemet), rytmrubbningar (arytmier), vissa mediciner (varav somliga används för att behandla cancer, se nedan) samt droger och alkohol.

Typer av kardiomyopati:

Det finns olika typer av kardiomyopatier, som påverkar hjärtmuskeln på olika sätt.

Dilaterad kardiomyopati

Detta är ett samlingsbegrepp för när vänster kammare och ibland höger kammare förstoras (utvidgas). Ofta blir kammarens vägg tunnare, och hjärtats pumpförmåga blir sämre. I många fall känner man inte till varför man drabbas av dilaterad kardiomyopati, men det finns ärftliga former. Ett specialfall av dilaterad kardiomyopati kan drabba gravida, ofta mot slutet av graviditeten eller strax efter förlossningen, vilket kallas peripartumkardioyopaCeti.

Hypertrofisk kardiomyopati

Detta tillstånd innebär att muskeln i kammarväggen förtjockas (kallas hypertrofi). Hjärtat har oftast en god pumpförmåga men försämrad relaxation, vilket leder till att hjärtat fylls med mindre mängd blod än normalt. Förtjockningen innebär att hjärtat måste arbeta hårdare för att pumpa blodet runt kroppen. Det kan också blockera blodflödet från hjärtat.

Arytmogen högerkammarkardiomyopati (ARVC)

Detta är en ärftlig hjärtmuskelsjukdom. Hjärtmuskelceller dör och blir ersatta av ärrvävnad eller fett. Detta gör hjärtmuskeln utsträckt, tunnare och svagare, vilket gör att hjärtats pumpförmåga försämras. Det finns en ökad risk för allvarliga hjärtrusningar (arytmier) och patienter med arytmogen högerkammarkardiomyopati har ofta en defibrillator (ICD).

LVNC (non-compactionkardiomyopati)

Detta är en ovanligt kardiomyopati där hjärtmuskeln struktur är förändrad och får en svampartad, icke-kompakt karaktär. Tillståndet ger ökad risk för hjärtsvikt (såväl nedsatt pumpfunktion som nedsatt relaxation), rytmrubbningar och proppbildning (tromboembolism).

Restriktiv kardiomyopati

Detta är när hjärtmuskeln blir stel och får en störd relaxationsförmåga, vilket leder till att hjärtat fylls med mindre mängd blod än normalt. Kamrarna kan senare förstoras. Takotsubokardiomyopati /stressinducerad kardiomyopati eller "trasigt hjärta"-syndrom. Detta händer vanligtvis under en tid med extrem stress (som ger det namnet "trasigt hjärta"). Vänster kammare förstoras och försvagas. Detta tillstånd är ofta övergående och hjärtfunktionen normaliseras med tiden.

Hjärtamyloidos

Hjärtamyloidos klassificeras som en hypertrofisk och restriktiv kardiomyopati, d.v.s. ger en hjärtmuskelförtjockning och ett stelt hjärta. Ofta ses initialt bevarad systolisk funktion och först sent i sjukdomsförloppet får man en försämrad pumpförmåga av vänster kammare. Det finns olika orsaker till hjärtamyloidos (AL-amyloidos, hereditär transthyretinamyloidos samt wild-type transthyretinamyloidos). Vid amyloidos ses inlagring av proteiner i hjärtmuskeln.

Hjärtsarkoidos

Sarkoidos är en systemisk granulomatös sjukdom av oklar genes där upp till 5% kan ha hjärtsarkoidos. Hjärtsarkoidos kan orsaka hjärtsvikt, arytmier och till och med plötslig död. Sjukdomen är vanligast i Japan samt i de skandinaviska länderna.

Fabrys sjukdom

Fabrys sjukdom är en sällsynt genetisk sjukdom, som ingår i gruppen lysosomala sjukdomar. Vid sjukdomen sker en inlagring av äggviteämnen i bl.a. hjärtat, vilket kan leda till att hjärtats väggar förtjockas. Vanliga symtom är smärtor, hudförändringar samt påverkan på hjärtat, njurarna och blodkärl i hjärnan. I vissa fall kan man behandla sjukdomen genom tillförsel av det enzym (genteknologiskt framställt alfa-galaktosidas) som det är brist på. Det finns andra mycket ovanliga lysosomala sjukdomar.

Kardioonkologi – hjärtsjukdom relaterad till cancerbehandling

Modern cancerbehandling har förbättrats men hjärt- och kärlbiverkningar med många läkemedlen är vanligt. Påverkad hjärtfunktion, klaffpåverkan och rytmrubbningar är några av de effekter som kan uppstå. En del patienter riskerar att utveckla hjärtsvikt och det är viktigt att upptäcka det och tidigt starta behandling. Om biverkningar uppstår under pågående cancerbehandling behöver ofta kardiologen och onkologen arbeta tillsammans för rätt behandling för att kunna genomföra den mest effektiva cancer behandligen på ett så säkert sätt som möjligt. I vissa fall förekommer sena hjärtkomplikationer till cancerbehandling, till exempel efter vissa barncancerbehandlingar, vilket också behöver upptäckas och behandlas tidigt.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

Medarbetare på kardiomyopati mottagning:

Per Eldhagen – läkare och medicinskt ansvarig för mottagningen för kardiomyopati
Linda Jacobsson – läkare
Jonas Faxén - läkare
Jenny Högberg - hjärtsviktssjuksköterska
Gunilla Sjögren-Märestad – hjärtsviktssjuksköterska
David Smetana - hjärtsviktssjuksköterska

Medarbetare på kardioonokologiska mottagning:

Agneta Månsson-Broberg - läkare och medicinskt ansvarig för mottagningen för kardioonkologi
Gunilla Sjögren-Märestad – hjärtsviktssjuksköterskMedarbetarea