Difosfoglycerat, 2,3-, B-

Klinisk kemi

Alternativa sökord:
  • 2,3-DPG
  • DPG
  • 2,3-Bisfosfoglycerat
  • 2,3-BPG
Rapportnamn: B-2,3Difosfoglycerat
Indikationer / kompletterande analyser:
Hemolytisk anemi på grund av misstänkt enzymdefekt. Kraftigt avvikande 2,3-DPG halter ses med höga eller låga halter vid puruvatkinasbrist respektive hexokinasbrist.
Som ett led i utredning av familjär erytrocytos exempelvis vid misstänkt Hb-variant med ökad syrgasaffinitet, hereditära defekter med ökad pyruvatkinasenzymaktivitet eller defekter i 2,3-DPG eller HIF-alfa.
Prov bör helst tas före blodtransfusion. Om sådan givits de senast tre månaderna måste detta anges på remissen.

Tilläggsinformation

Koncentrationen av 2,3-Difosfoglycerat (2,3-DPG) i erytrocyter har en central roll i adaptation till hypoxi och/eller anemi med en invers linjär korrelation mellan 2,3-DPG halt och anemigraden.
Förhöjda halter av 2,3-DPG ses även vid erytrocytenzymdefekter i den proximala delen av glykolysen (t ex pyruvatkinasbrist).
Kraftigt nedsatta halter av 2,3-DPG kan bero på defekter i BPGM (som innehåller båda syntas- och fosfatasaktiviteter), men även vid defekter i den distala delen av glykolysen, dock skiljer sig dessa båda situationerna kliniskt. Mutationer i 2,3-DPG mutas (BPGM), HIF-alfa och även pyruvatkinas är sällsynta defekter beskrivna vid familjär erytrocytos. Vid sådana situationer är koncentrationen av 2,3-DPG en utgångspunkt för vidare utredning.
Metod:
Enzymatisk reaktion, fotometri
Remiss:
Klinisk kemi
Special
Provtagning:
Kontakta Klinisk kemi vid provtagning, telefon 08-585 812 24 för att informera om att prov är på väg. Kontakt/provtagning endast vardagar.

EDTA-rör, lila propp, minst 1 mL
Vid behov kan kapillärprovtagningsrör/mikrorör med minst 250  µL accepteras.

Ange provtagningstid.

Prov tas i iskylt rör och transporteras i isbad till Klinisk kemi inom 15 minuter.
 
Får ej skickas med rörpost.
Förvaring / transport:
Transporteras i isbad till Klinisk kemi inom 15 minuter.
 
Får ej skickas med rörpost.
 
I de fall provet inte kan vara Klinisk kemi, Huddinge, tillhanda inom 30 minuter hanteras det enligt följande:
  • Prov tas i iskylt rör och ställs i isbad.
  • Två alikvoter med 200 µL vardera av välblandat helblod fryses inom 60 minuter i -70°C i t.ex kryorör eller Ellermanrör och skickas frysta på kolsyreis.  Anteckna provtagningstid och infrysningstid och skicka med.
    Vid mikrorör kan en alikvot med minst 150µL accepteras.
  • Avsändande laboratorium ska mäta B-Hemoglobin och B-Retikulocyter och bifoga utskrift av dessa resultat. (Mätning kan göras på det kylda EDTA-provet)
    Vid mikrorör kan vid behov mätning av enbart B-Hemoglobin accepteras.
  • Adress för skickning:
    Karolinska Universitetslaboratoriet
    Provinlämningen, C1-72
    Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
    141 86 Stockholm 
Referensintervall:
Enhet: mikromol/g Hb
10,5-17,0

Även läkarutlåtande ingår.
Svarsrutiner:
För information om när analys utförs, kontakta Klinisk kemi, telefon 08-585 812 31.