Dominotransplantation vid kronisk leversjukdom eller primär levercancer

Bakgrund

Dominotransplantation vid leversjukdom innebär att en lever från en avliden person transplanteras till en patient som lider av familjär amyloidos med polyneuropati - FAP. FAP-patientens lever kan i sin tur doneras till någon med kronisk leversjukdom eller primär levercancer.

Familjär amyloidos med polyneuropati - FAP

Familjär amyloidos med polyneuropati - FAP är en medfödd ärftlig ämnesomsättningssjukdom. Levern vid FAP fungerar normalt förutom att den bildar för mycket av ett onormalt protein: amyloid. Amyloid ansamlas därför på olika platser i kroppen och ger upphov till olika besvär som nedsatt känsel, störningar i magtarmkanalens motorikoch bl.a. hjärt rytm rubbningar. Levern fungerar för övrigt helt normalt. Har man börjat bli sjuk i FAP är levertransplantation idag det viktigaste sättet att stoppa sjukdomen, nya läkemedel är dock under utveckling och en del används redan för att bromsa sjukdomsutvecklingen utan att behöva genomgå transplantation.

Var tionde som föds med FAP-lever blir sjuk i FAP

Anlaget för denna sjukdom är mycket vanligt i norra Sverige, men endast 10 procent av dem som har anlaget får sjukdomen under en normal livstid, trots att amyloid-proteinet fortfarande produceras i levern. I Sverige har ingen insjuknat med symtom före 20 års ålder.

Vid dominotransplantation doneras en FAP-lever

Dominotransplantation vid leversjukdom innebär att en lever från en avliden person sätts in i en patient som lider av FAP. FAP-levern kan i sin tur doneras till någon annan.

En FAP-lever fungerar nästan helt normalt

Den som lider av FAP har en lever, som utöver amyloidproduktionen fungerar helt normalt. Det betyder att FAP-levern i sin tur kan doneras vidare till utvalda patientgrupper - framför allt patienter med primär levercancer och äldre patienter med kronisk leversjukdom där risken att dominomottagaren skall hinna få FAP sjukdomen bedöms som särskilt liten. Man räknar med att en utveckling av FAP hos mottagaren tar många år. Det finns enstaka fall beskrivna när sjukdomen börjat ge sig till känna i form av känselnedsättning redan 7-8 år efter transplantationen, men det är ovanligt.

Därför kan en lever från en levande givare vara bättre

En levertransplantation är en mycket stor operation. Hur bra man mår efter transplantationen påverkas av flera omständigheter. Det kan bli komplikationer efter operationen, både kort och lång tid efter. Desto bättre hälsa man har, ju mindre risk för komplikationer. Därför vill man helst undvika en lång väntan på en ny lever om man snabbt blir sämre i sin leversjukdom.

För vissa patientgrupper som väntar på att få en ny lever är dominotransplantation med en FAP-lever ett alternativ till att få sin lever från en avliden givare. Fördelarna med att få en FAP-lever är att givarens hälsa och den donerade leverns kondition är väl kända. Dessutom befinner sig levern ofta kortare tid utanför kroppen innan den når sin mottagare varför en domino lever oftast snabbt återfår en normal leverfunktion.

Med en lever från en avliden person finns en liten osäkerhet kring hur väl den levern fungerar. Detta är i allmänhet inte något större problem, men med en levande givare vet man alltid mer om givarens hälsa och leverns kondition. Väntetiden på att få en ny lever kan också bli kortare när man säger ja till dominotransplantation.

Prognos efter dominotransplantation

Resultaten efter levertransplantation är i allmänhet mycket goda, både på kort och på lång sikt. Fortfarande medför vissa diagnoser något sämre långtidsöverlevnad än andra. Ibland beror det på återfall i sjukdomen som gjorde ett leverbyte nödvändigt som till exempel hepatit C och primär levercancer, i andra fall av mera naturliga orsaker, som till exempel hög ålder vid transplantationstillfället.

Patientgrupper som erbjuds dominotransplantation

Om man hör till en patientgrupp där risken att återfå sin ursprungliga sjukdom i den transplanterade levern är större än risken att få FAP av dominolevern, eller vid hög ålder då man sannolikt inte skulle hinna utveckla FAP under normal livslängd är dominotransplantation en möjlighet. Man kan då få en ny lever som doneras av en patient som behöver genomgå levertransplantation på grund av FAP.

Dominotransplantation med FAP-lever erbjuds till

• Personer över 60 år
• Personer med primär levercancer
• Personer som behöver göra om sin levertransplantation

Om man behöver ny lever och hör till de utvalda diagnosgrupperna får man frågan om man kan tänka sig att ta emot en lever från en person med FAP. Samtidigt som att man väntar på en sedvanlig levertransplantation från avliden givare kan man då samtidigt ställa sig i kö för dominotransplantation med FAP-lever.


Är det risk att man får FAP efter en dominotransplantation?

Vår förhoppning är att sjukdomen FAP inte skall uppstå. För att tidigt upptäcka eventuella symtom kontrolleras de som genomgått dominotransplantation extra noggrant. Ifall man skulle uppvisa symtom skulle det troligen ta många år och troligtvis skulle symtomutvecklingen ske långsamt. Vi har då möjlighet att i ett lugnt skede erbjuda en ny transplantation.

Årskontroller efter dominotransplantation

I samband med årskontroller undersöks nervledningshastigheten med EMG, hjärtat kontrolleras med EKG och eventuella symtom på bland annat känselnedsättning, diarré, vattenkastningsbesvär och gångsvårigheter registreras.

Du bestämmer själv om du vill ta emot en FAP-lever

Beslutet att tacka ja till en dominotransplantation är helt frivilligt. Tackar man nej till erbjudandet står man på väntelista på levertransplantation som övriga diagnosgrupper och väntar på en passande lever från en avliden givare.

Fördelar med dominotransplantation med FAP-lever

Fördelen med att bli transplanterad med en FAP-lever är att väntetiden på en transplantation kan bli kortare. Därmed minskar risken för att man försämras i sin sjukdom och konditionen under väntetiden. Dessutom kan man med ett sådant förfarande minimera tiden då givarens lever förvaras utanför kroppen, vilket är fördelaktigt för den nya leverns omedelbara funktion.

Nackdelar med dominotransplantation med FAP-lever

Risker med denna metod är att man skulle kunna utsättas för sjukdomen FAP. För att sjukdomen FAP ska bryta ut krävs förutom det medfödda anlaget ytterligare någon faktor, som vi idag inte känner till.

Man räknar med att en utveckling av FAP hos mottagaren tar omkring 20 år. Det finns dock enstaka fall beskrivna när sjukdomen kommer tidigare än så, men det är ovanligt. Vi bedömer att risken för primär levercancer eller naturlig död på grund av ålder hos patienter över 60 år som transplanteras är större än att drabbas av FAP.

Läs mer