Team för LCH

Langerhans cellhistiocytos (LCH )

Kontakt:

  • Désirée Gavhed, koordinator/projektsamordnare
    desiree.gavhed@karolinska.se. Tel. 08-517 72870

Om diagnosen

Langerhans cellhistiocytos (LCH) innefattar eosinofilt granulom (ansamling av inflammatoriska celler) i skelettet, Hand-Schüller-Christians sjukdom och Letterer-Siwes sjukdom. Dessa tillstånd anses vara olika yttringar av samma sjukdom. Det årliga insjuknandet (incidensen) är omkring 9 per miljon barn under 15 års ålder. Det finns inga säkra uppgifter om nyinsjuknandet hos vuxna. Åldern vid insjuknandet varierar alltifrån nyföddhetsperioden till över 70 års ålder men är vanligast hos barn i förskoleåldern. LCH kan gå i skov och ge mycket varierande symtom. Symtomen orsakas av eosinofila granulom celler i olika organ, till exempel i skelett (vanligast, ibland på flera ställen), hud (näst vanligast), hjärna, lungor, lever, mjälte, benmärg och lymfkörtlar. Skelettlesioner kan läka spontant men kan också orsaka benbrott och att kotor förstörs. Vanliga symtom från huden är svårbehandlad skorv i hårbotten, mer generella hudutslag och eksemliknande hudförändringar i hörselgångarna kan förekomma. Granulom i munhålan och käkarna kan leda till blödningar i tandköttet, tandlossning och till att barn tappar sina mjölktänder för tidigt. Brist på hypofyshormoner förekommer, som ofta leder till diabetes insipidus. Även andra delar av hjärnan kan drabbas, med risk för att de kognitiva funktionerna påverkas och leda till livslånga funktionsnedsättningar i några fall.

LCH hos vuxna är mindre väl beskrivet, men man vet att isolerad lungsjukdom är vanligare hos vuxna och kan leda till fibros (ärr i lungan) och särskilt vanlig hos rökare, och alla LCH- patienter bör undvika rökning. Prognosen varierar. De flesta har endast lindriga symtom som ibland kan försvinna spontant, medan andra får en mycket allvarlig och ibland livshotande sjukdom. Leverpåverkan, förstorad mjälte eller kraftigt sänkta nivåer av olika blodkroppar förknippas med sämre prognos. Hos vissa kan sjukdomen återkomma i skov med många års mellanrum. Andra har en mer eller mindre kontinuerligt aktiv sjukdom och en del tillfrisknar snabbt.