Mjukdelstumörer kallas de tumörer som uppstår i kroppens mjukdelar, till exempel bindväv, muskler och fett. De kan följaktligen uppkomma var som helst i kroppen. Tumörerna kan vara elakartade, maligna, och kallas då sarkom. Exempel är liposarkom och GIST. Lipom är ett exempel på godartade, benigna, mjukdelstumörer.
Förekomst
Sarkom är generellt en sällsynt tumörform som står för cirka 1 procent av alla tumörer. Förekomsten brukar räknas till ungefär 3 per 100 000 invånare/år, varav cirka 15-20 procent utgörs av retroperitoneala tumörer, det vill säga tumörer belägna bakom bukhinnan. I en studie av patienter i Stockholms län var frekvensen av mjukdelstumörer belägna i buken och retroperitonealt cirka 1,5 per 100 000 invånare/år.
Sarkom kan förekomma i alla åldrar, men är vanligast hos äldre. Medelåldern vid diagnos är cirka 60 år.
Orsaker
Orsaken till uppkomst av mjukdelssarkom är i stort okänd. En genetisk faktor finns rapporterad vid vissa tillstånd och patienter med vissa genetiska sjukdomar, till exempel neurofibromatos (von Recklinghausens sjukdom), har en ökad risk att utveckla neurofibrosarkom. Tidigare strålbehandling kan i vissa fall ge upphov till sarkom och även långvarigt ödem.
Ovan nämnda riskfaktorer kan dock endast förklara en mycket liten del av alla sarkom. I de allra flesta fall är orsaken okänd.
Symptom
Det vanligaste är att patienterna har mycket få eller inga symptom alls. Orsaken till att patienten söker vård är ofta att en knöl noteras av patienten eller upptäcks vid läkarundersökning.
Anledningen till detta är att tumörerna i sig själva sällan ger symptom. I de fall patienten söker med anledning av värk eller andra buksymptom är det oftast relaterat till tryck från tumören. I sällsynta fall kan tumörerna ge symptom som feber och avmagring.
På grund av att patienterna oftast har få eller inga symptom alls tillsammans med det dolda läget i buken eller retroperitonealt blir tumörerna ofta stora innan de upptäcks.