Neuroendokrina tumörer (NET) kan förekomma i hela mag-tarmkanalen. En av de vanligaste utgår från speciella hormonproducerande celler i tunntarm och kallas då ofta carcinoid. Samtliga patienter med NET i mag-tarmkanalen blir föremål för s.k. multidisciplinär konferens där experter inom olika områden föreslår utredning, behandling och uppföljning.
Neuroendokrina tumörer (NET) är relativt ovanliga tumörsjukdomar som återfinns i hela mag-tarmkanalen och i lunga, tymus (bräss) och vissa andra organ. Nyinsjuknandefrekvensen (incidensen) är inte helt känd. Tack vare senaste decenniers framsteg inom diagnostik och behandling är överlevnaden för de flesta patienter god och antalet patienter som fått diagnosen NET är därför stort (hög prevalens). Faktum är att NET i tunntarm (carcinoid) är den näst vanligaste cancerformen i buk efter kolorektal cancer. Antalet nydiagnostiserade carcinoider i tunntarmen i Stockholm är ca 30/år. NET i bukspottkörteln (pankreas) är en särskild form där ca hälften inte överproducerar något hormon och därför ofta upptäcks av "en slump". Många andra NET producerar hormoner och ger då specifika symtom.
För samtliga NET i mag-tarmkanalen gäller att ungefär en fjärdedel spridit sig (metastaserat) till lokala lymfkörtlar och ytterligare en fjärdedel metastaserat till andra organ.
De flesta NET uppstår sporadiskt utan känd bakomliggande orsak. Enstaka ärftliga varianter finns, t.ex. som del i syndromet multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN-1). Regelmässigt görs dock inte ärftlighetsutredning vid detta tillstånd. En viss typ av godartad NET i magsäck (ECL:om) kan ses som delmanifestation vid s.k. atrofisk gastrit/perniciös anemi.
NET i tunntarm (carcinoid) producerar hormonet serotonin vilket kan ge symtom i form av diarréer, diffusa buksmärtor och s.k. flush, plötsligt påkommen rodnad och värmekänsla i ansikte och övre delen av bröstkorgen. Många NET i bukspottkörteln överproducerar hormoner vilka finns normalt i bukspottkörteln, t.ex. insulinom som ger attacker med lågt blodsocker, gastrinom som kan ge svår magsårssjukdom etc. Symtomen är ofta relativt diffusa och många patienter har gått länge utan säkerställd diagnos. Det är därför viktigt att sjukvården är medveten om NET:s förekomst och hur man diagnostiserar sjukdomen. Många NET har då diagnosen fastställs hunnit sprida sig till exempelvis lymfkörtlar i området eller till levern; då tumörerna oftast är mycket långsamväxande kan den första tumören ha uppstått många år innan symtom uppträder. Vissa carcinoider kan ge tarmpåverkan och patienten söker då akut p.g.a. tarmvredsliknande tillstånd. Carcinoider som orsakar höga halter serotonin kan ibland orsaka problem med hjärtklaffar och patienten kan då uppvisa symtom på hjärtsvikt.
Utredningen är ofta omfattande och tar veckor i anspråk. Viktigt är specifika blodprover (t.ex. tumörmarkören Kromogranin-A, olika peptidhormoner) och urinsamling (5-HIAA nedbrytningsprodukten av serotonin). Olika röntgenundersökningar används för att identifiera primärtumör och ev. spridning: datortomografi, isotopröntgen och PET-kamera ingår ofta i utredningen. Ultraljud med cellprover via finnålspunktion eller mellannålsbiopsi fastställer diagnos.
Behandling av NET är i första hand kirurgi. Målsättningen är att avlägsna primärtumör och så mycket som möjligt av ev. spridning. Många gånger är kirurgin inte botande men ger symtomlindring, förbättrad livskvalitet och förlängd överlevnad.
Behandling av symtom kan också ske med hjälp av mediciner exempelvis somatostatinanaloger (Sandostatin® och Somatuline®) och Interferon (Pegintron® och Introna®). Dessa mediciner som ges i injektionsform kan också sannolikt hämma tumörtillväxt till viss del. Vid mer snabbväxande tumörer kan enstaka gånger cytostatika (cellgifter) bli aktuella.
Spridning till lever kan behandlas på flera olika sätt. Begränsad spridning opereras eller behandlas med värmebehandling med radiovågor (radiofrekvensablation) i samband med operation. Omfattande spridning behandlas med leverkärlsembolisering där blodtillflödet till tumörområdena stryps via kärlröntgen (angiografi). På senare år har också tillkommit behandling med s.k. radionuklider, d.v.s radioaktivt märkta ämnen som söker sig specifikt till tumörcellerna (lutetiumoktreotat).
Om allvarligt klaffel i hjärtat har påvisats kan klaffbyte vara första steget i den kirurgiska behandlingen.
Kirurgi för NET utförs av Endokrinkirurgiska sektionen, Karolinska Universitetssjukhuset Solna. Tumörer i bukspottkörteln samt kirurgi för levermetastaser sker på Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge i samarbete mellan Endokrinkirurgiska sektionen och Övre abdominell kirurgi Huddinge.
Vissa behandlingar exempelvis radionuklidbehandling med lutetiumoktreotat sker på Akademiska sjukhuset i Uppsala med vilka Karolinska har ett samarbete.
Många NET i mag-tarmkanalen botas med första operationen, t.ex. NET i blindtarm, små NET i bukspottkörteln, små NET i ändtarm m.fl. Carcinoid i tunntarm botas sällan av kirurgi och därför ges olika former av tilläggsbehandling. Prognosen är idag mycket god trots spridning. De flesta patienter, >75 %, med carcinoid lever längre än 5 år trots metastaser. Många har en förväntad livslängd överstigande 1 decennium eller längre. Prognosen påverkas av ålder, tumörbörda och andra sjukdomstillstånd vid diagnostillfället.
Små NET som tycks helt avlägsnade vid operation behöver i regel ingen uppföljning alls. NET med spridning och carcinoider i tunntarm följs i regel livslångt. Uppföljningen inbegriper blod- och urinprover (carcinoid) samt olika former av röntgenundersökningar. Det är viktigt att varje patient har telefonnummer till kontaktsjuksköterska för att snabbt komma i kontakt med våra mottagningar om sjukdomssymtom, misstänkta biverkningar av medicinering eller annat skulle uppträda.
På Karolinska Universitetssjukhuset finns ett multidisciplinärt team för NET. Där ingår endokrinkirurger, endokrinologer, onkologer, patologer/cytologer, radiologer, kontaktsjuksköterskor m.fl. Multidisciplinär konferenser hålls varje vecka där teamet träffas och bedömer varje patients röntgenbilder, provsvar etc för att på bästa sätt kunna föreslå optimalt omhändertagande av den enskilda patienten.
Forskning är ett viktigt inslag vid alla Universitetssjukhus och i stort sett alla patienter med NET tillfrågas om deltagande i olika projekt, t.ex. genom att bevilja sparande av tumörvävnad i s.k. biobank. Vi bedriver molekylärbiologiska projekt som försöker kartlägga förändringar i tumörernas arvsmassa och proteinuttryck. Detta kan bidra till ökad förståelse för varför tumörerna uppkommer, hur de sprids och hur man i framtiden ska kunna hitta nya behandlingsformer .Vidare finns projekt där nya behandlingsfomer testas exempelvis nya ännu inte registrerade mediciner. Inom en snar framtid kommer vi också ha ett rikstäckande kvalitetsregister för samtliga patienter med NET i mag-tarmkanalen vilket kommer ge en samlad och mycket bättre bild av hur det går för våra NET-patienter nationellt.