Lungfibros karaktäriseras av att den normala lungstrukturen förändras vilket gör lungan stelare och andningsfunktionen sämre. Beroende på bakgrunden till tillståndet kan förloppet variera mycket.
Lungfibros, vilket innebär att lungvävnaden efter en tids inflammation blir ärromvandlad, kan förekomma som led i flera olika sjukdomstillstånd. Ett sådant är ledgångsreumatism, ett annat är sarkoidos. Lungfibros kan också uppstå till följd av inandning av skadliga substanser, exempelvis stendamm, eller uppträda som komplikation till behandling med vissa läkemedel eller efter strålterapi.
Den allvarligaste formen av sjukdomen (idiopatisk fibroserande alveolit) uppträder utan att någon bakomliggande faktor kan påvisas. Ibland har den föregåtts av ett influensaliknande insjuknande några veckor tidigare. En rad olika virus och andra mikroorganismer har av den anledningen framhållits som tänkbara orsaker till sjukdomsutvecklingen, men sambanden är inte entydiga. Risken att få lungfibros ökar med åldern och ca 2/3 av de som insjuknar är över 60 år.
Vanliga symptom är torrhosta och andfåddhet. I början föreligger andnöd bara vid ansträngning, men efter hand kan andnöd uppträda även vid lindrig ansträngning eller till och med i vila.
Förloppet vid olika former av lungfibros varierar mycket. Många patienter kan ha en lindrig form där sjukdomen är stationär under många år och den ger då få symtom. Tyvärr får vissa patienter (i synnerhet vid idiopatisk fibroserande alveolit) snabbt fortskridande försämring med risk för andningsinvaliditet. I vissa fall kan transplantation bli aktuell.