Intercellulärsubstans-ak (IgG) och Basalmembran-ak (IgG)

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin

Alternativa sökord:
  • Blåsdermatoser
  • Bullös Pemfigoid
  • Pemfigus
  • Intercellulärsubstans-ak
  • Basalmembran-ak
Rapportnamn: Intercellulärsubstans-ak (IgG), Basalmembran-ak (IgG)
Indikationer / kompletterande analyser:

Diagnostik av blåsdermatoser främst Bullös Pemfigoid (BP), Pemfigus Vulgaris (PV) och Pemfigus Foliaceus (PF).

Kompletterande analyser:
Blåsdermatospanel med bl a BP180-ak, BP230-ak, Desmoglein-1-ak och Desmoglein-3-ak https://www.karolinska.se/KUL/Alla-anvisningar/Anvisning/10269​

Tilläggsinformation

Antikroppar mot basalmembran (BM) ses främst vid BP.
BM-ak med immunfluorescens (IFL) har en begränsad känslighet, ca 60 %, varför kompletterande analys av främst BP180-ak (ELISA) rekommenderas. Vid fynd av BM-ak utförs även analys av BP180 respektive BP230 för verifiering samt differentialdiagnos mot främst Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA).

BP är den mest förekommande autoimmuna blåsdermatosen. BP ses framförallt hos äldre patienter. Hudirritationer, fr.a. nedre kroppshalvan, kan föregå blåsbildningen med veckor till månader. Blåsorna som är subepidermala orsakas av cirkulerande antikroppar mot hudens kontakter med basalmembran (hemidesmosomala antigen).

Antikroppar mot intercellulärsubstans (IC) ses vid olika typer av Pemfigus. IC-ak (IFL) har en ganska god känslighet på ca 90 % men mönstret kan ibland vara svårbedömt pga ospecifik fluorescens. Vid fynd av IC-ak utförs även kvantitativ analys av Desmoglein1 och 3-ak (ELISA) för att verifiera positivitet och differentiera mellan olika typer av Pemfigus. ELISA metoderna har en något högre känslighet än IFL metoderna.
Pemfigus är en mycket ovanlig, ibland livshotande autoimmun sjukdom där antikroppar mot hudens cellkontakter (desmosomala antigen) orsakar intraepiteliala blåsor. Olika typer av pemfigus kan ses där PV och PF är vanligast.
Metod:

Immunofluorescens (IFL)

Remiss:

Klinisk immunologi/transfusionsmedicin
Immunologi

Provtagning:

5 mL i gelrör, gul propp. Minsta mängd 1 mL.

Förvaring / transport:
Kylförvaring om transport inte sker samma dag, som provtagningen.
Referensintervall:

Negativt (titer <10)

Svarsrutiner:
Analysen utförs 1 ggr/vecka. Svar ges vanligtvis inom två veckor.
Ackreditering:

​Ja

Kommentar:
För ytterligare information kontakta laboratoriet,
telefon 08-123 759 30