Andningskedjekomplex, V-

CMMS

Alternativa sökord:
Indikationer / kompletterande analyser:

Misstänkt defekt i den mitokondriella andningskedjan.
Analyseras alltid tillsammans med mitokondriell ATP produktion (se anvisning Mitokondriell ATP produktion, V-).

Metod:
Spektrofotometriska enzymbestämningar av andningskedjans enzymkomplex I-IV.

4 olika analyser utförs för att lokalisera en eventuell defekt:

  1. NADH-coenzym Q reduktas (komplex I).
    Reduktion av NADH mäts i närvaro av coenzym Q
  2. NADH-cytokrom c reduktas (komplex I +III). EC 1.5.5.3
    Reduktion av cytokrom c mäts i närvaro av NADH
  3. Succinat-cytokrom c reduktas (komplex II +III).
    Reduktion av cytokrom c mäts i närvaro av succinat
  4. Cytokrom c oxidas (komplex IV). EC 1.9.3.1
    Oxidationen av cytokrom c mäts.

Analysresultatet relateras till citratsyntas.

Provtagning:
För Remiss, Provtagning och Svarsrutiner se anvisningen Muskebiopsi, metabol utredning.

Informationsansvarig: CMMS 08-517 714 40

Senast reviderad:

Skriv ut