Andningskedjekomplex, biokemisk utredning, V-

CMMS

Alternativa sökord:	NADH-ubiquinon reduktas (komplex I) EC 7.1.1.2 Succinatdehydrogenas (komplex II) EC 1.3.5.1 elektrontransportkedjan, biokemisk utredning ETC, biokemisk utredning NADH-cytokrom c reduktas (komplex I +III) EC 7.1.1.2 + EC 7.1.18 cytokrom c oxidas (komplex IV) EC 1.9.3.1 succinat-cytocrom c reduktas (komplex II+III) EC 1.3.5.1 + EC 7.1.1.8 OXPHOS, biokemisk utredning mitokondriella sjukdomar, biokemisk utredning
Indikationer / kompletterande analyser:	Misstänkt defekt i den mitokondriella andningskedjan. Analyseras alltid tillsammans med Mitokondriell ATP produktion, biokemisk utredning, V- och Koenzym Q10, biokemisk utredning, V-.
Metod:	Spektrofotometriska enzymbestämningar av andningskedjans enzymkomplex I-IV. 5 olika analyser utförs för att lokalisera en eventuell defekt: NADH-ubiquinon reduktas (komplex I) EC 7.1.1.2 Oxidation av NADH mäts i närvaro av coenzym Q. NADH-cytokrom c reduktas (komplex I+III) EC 7.1.1.2 + EC 7.1.1.8 Reduktion av cytokrom c mäts i närvaro av NADH. Succinatdehydrogenas (komplex II) EC 1.3.5.1 Reduktion av coemzym Q mäts i närvaro av succinat. Succinat-cytokrom c reduktas (komplex II+III) EC 1.3.5.1 + EC 7.1.1.8 Reduktion av cytokrom c mäts i närvaro av succinat. Cytokrom c oxidas (komplex IV) EC 1.9.3.1 Oxidationen av cytokrom c mäts. Analysresultatet relateras till citratsyntas EC 2.3.3.1.
Remiss:	Se "Provtagning".
Provtagning:	För Remiss, Provtagning och Svarsrutiner se anvisningen Muskebiopsi, metabol utredning.
Förvaring / transport:	Se "Provtagning".
Svarsrutiner:	Bedöms av laboratorieläkare. Analysen utförs vid behov. Svarstiden varierar beroende på utredningens omfattning och prioritet. Kontakta CMMS via Kundservice vid brådskande ärenden.
Ackreditering:	Nej