Andningskedjekomplex, V-

CMMS

Alternativa sökord:
  • NADH-coenzym Q reduktas (komplex I).
  • NADH-cytokrom c reduktas (komplex I +III). EC 1.5.5.3
  • Cytokrom c oxidas (komplex IV). EC 1.9.3.1
  • Succinat-cytocrom c reduktas (komplex II+III)
Indikationer / kompletterande analyser:

Analyseras i muskel från patienter med en misstänkt defekt i den mitokondriella andningskedjan. Ljusspektrofotometriska bestämningar av andningskedjans enzymkomplex I-IV.

4 olika analyser utförs för att lokalisera en eventuell defekt:

  1. NADH-coenzym Q reduktas (komplex I).
    Reduktion av NADH mäts i närvaro av coenzym Q
  2. NADH-cytokrom c reduktas (komplex I +III). EC 1.5.5.3
    Reduktion av cytokrom c mäts i närvaro av NADH
  3. Succinat-cytokrom c reduktas (komplex II +III).
    Reduktion av cytokrom c mäts i närvaro av succinat
  4. Cytokrom c oxidas (komplex IV). EC 1.9.3.1
    Oxidationen av cytokrom c mäts.

Analysresultatet relateras till citrat syntas.

Metod:
Spektrofotometrisk
Remiss:

Konsultremiss för metabolutredning som kan skrivas ut från sidan "Remisser", eller annan konsultremiss med samtycke/ej samtycke till sparande av provet enligt Biobankslagen.

Ange anamnes, frågeställning och läkemedelsintag.

Provtagning:
Svarsrutiner:
Besvaras på svarsblankett med utlåtande av laboratorieläkare.

Informationsansvarig: CMMS 08-517 714 40

Senast reviderad:

Skriv ut