Genom att i en pågående studie klarlägga de underliggande inflammatoriska mekanismerna vid näspolypos vid CF bör man kunna skräddarsy och optimera den lokala medicinska och kirurgiska behandlingen framöver.
Cystisk Fibros (CF) är en recessivt ärftlig sjukdom som ger progressiva besvär från de nedre luftvägarna och magtarm-kanalen vilket kan medföra förkortad livslängd.
I de övre luftvägarna ger sjukdomen näspolyper och bihålebesvär i relativt storutsträckning. Ett centra för barn och vuxna med CF finns på Karolinska Universitetssjukhus, Huddinge där cirka 190 patienter är knutna.
Kartläggning av patienter med CF
I en retrospektiv studie har vi kartlagt hur ofta barn behöver läggas in på Öronklinik akut och kronisk bihålesjukdom. Dessutom kartlades hur många barn som blev opererade för näspolyper och hur stor del av denna grupp som hade diagnosen CF.
Hög förekomst av polyper hos CF-patienter
Vi har gått igenom majoriteten av CF-patienterna knutna till Karolinska universitetssjukhus, Huddinge och funnit en hög förekomst av polyper (ca 39 %). Koksaltsköljning av näsan har där påvisat ökad förekomst av inflammationsmarkörerna IL-8 och lysozymer. I övrigt var näspolypos vid CF associerat till en tidigare kronisk kolonisation av nedre luftvägarna med Pseudomonas aerigunosa.
Nylanserat barnlukttest
I en senare kartläggning av samma patientkategori fann vi en hög förekomst av nedsatt luktsinne (hyposmi och anosmi) hos både barn och vuxna. I denna studie har vi använt oss av ett nylanserat barnlukttest (doktorand Anna Hallberg) för åldrarna 5-13 år.
Normala bakterieflorans roll
I en djurexperimentell studie har vi belyst de underliggande immunologiska reaktionerna vid inflammation i näsan. Fokus i denna studie var lagd på att belysa den normala bakterieflorans roll i näsan och vilket inflytande den kan ha på en bakteriell infektion.
CF-polyper skiljer sig från vanlig näspolypos
Vanlig näspolypos (icke associerad med CF) förekommer i 1-2 % av vuxen befolkning och är bland annat förknippad med icke-allergisk näsinflammation, astma och NSAID-intolerans. CF-polyperna skiljer sig rent histologiskt från de sedvanliga vuxenpolyperna i form av neutrofil inflammation istället för eosinofila infiltrat.
Förvärrade luftvägsbesvär hos CF-patienter
Detta anser man beror på att CF-patienterna har hög förekomst av akuta och kroniskt persisterande övre och nedre bakteriella luftvägsinfektioner (med bland annat stafylocoker och pseudomonas i till exempel bihålorna). Övre luftvägsbesvären förvärras tydligt av förekomsten av näspolyper.